首页百科怀孕产后育儿生活早教营养食谱用品评测体验馆有品榜单快问专家亲子课堂活动达人论坛工具图说健康养生
百科

3-6岁百科 / 儿童疾病 / 小儿两性畸形

目录

小儿两性畸形是什么

很多人都不太了解小儿两性畸形是怎么一回事,那么,小儿两性畸形是什么呢?

小儿两性畸形,顾名思义,就是宝宝出生的时候存在着性别的畸形。这种性别的畸形有着不同的情况,一般根据外生殖器、性染色体、染色质、性腺的不一致,可以分为真两性畸形以及假两性畸形。而假两性畸形又分为男性假两性畸形以及女性假两性畸形两种。在胚胎发育过程中,性器官分化成男或女,其决定因素最初是由于遗传因素决定的,性染色体是XX的则性别为女,而如果是XY的性别为男。Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因,而X染色体上没有此种基因。如果性染色体出现异常,必然会导致性分化发生紊乱。

宝宝有小儿两性畸形的话,会表现为一个个体的性器官有着男女两性的特征,发生这种情况的原因在于性染色体畸变,雄激素分泌异常,从而导致胚胎期性器官发育异常。如果同一个个体内既有睾丸又有卵巢,而且其外生殖器与第二性征介于两种性别之间,则称为真两性畸形。而如果性腺与外生殖器不相一致,则称为假两性畸形。

查看详情

小儿两性畸形的症状表现

有小儿两性畸形的宝宝身上存在着“两种性别”,那么,小儿两性畸形的症状表现具体是怎么样的呢?

小儿两性畸形分为真两性畸形以及假两性畸形,而假两性畸形又分为男性假两性畸形以及女性假两性畸形两种。这些不同的类型表现出来的症状也是不一样的。

真两性畸形的症状表现为,在同一个人身体上,既有男性的睾丸,又有女性的卵巢,而且其体内的卵巢和睾丸均可有内分泌功能,即体内可以同时产生雌激素和雄激素,但是通常情况下其中一种激素会占有优势。还有,出生时从外生殖器不容易辨别出男女,而且多数有阴茎。这类人群长大之后可能表现为女性也可能表现为男性,而这个第二性征的发育往往是由占优势的激素而决定的。

而假两性畸形则表现为性腺与外生殖器不相一致。如果是男性假两性畸形的话,其外生殖器类似于女性,但是内生殖器则是睾丸,如睾丸女性化,就是其中的一种类型。而如果是女性假两性畸形的话则相反,其外生殖器类似于男性,但是其内生殖器却是卵巢。

查看详情

小儿两性畸形的检查

事实上,小儿两性畸形仅从外生殖器(以及长大后的第二性征)的表现很难区别,需要实验室和其他特殊检查进行鉴别诊断。那么,小儿两性畸形的检查应该怎么进行呢?

需要先询问家族病史,看看有没有类似的患者,还有母亲在受孕期间有无服用男性激素的病史。首先,可以进行末梢血及(或)性腺,皮肤的染色体核型的检查,如果是真两性畸形的患者的话,其核型为46,XX、46,XY,又或者是46,XX/46,XY等嵌合型。而如果是男假两性畸形的话,染色体为46,XY,女假两性畸形染色体核型则为为46,XX。

还有,可以对患者进行内分泌检查,如检测血雌二醇(E2)、睾酮等。E2及睾酮均低,为XY单纯性腺发育不全。二者均升高,但E2低于正常女性,雄激素合成不足者,二者均低,为睾丸女性化者。二者均高,达到正常范围,但是21及11β羟化酶缺乏者,睾酮增高,雌激素低于正常女性,为真性假两性畸形者。

此外,还可以做B超检查了解子宫、附件、前列腺、阴道、睾丸等情况,以进一步确定。

查看详情

小儿两性畸形的治疗

患有小儿两性畸形的患者,不仅要面对疾病上的压力,更多的是要面对心理上的压力。所以,患者都想要通过治疗让自己恢复正常。那么,小儿两性畸形的治疗应该怎么进行呢?实际上,对于不同类型的小儿两性畸形,治疗的方法也不尽相同。

如果一旦确诊是XY单纯性腺发育不良,应该立即切除性腺及发育不良的子宫,然后用女性激素替代治疗。但是如果性腺已发生恶性变的话,则按恶性肿瘤处理。而如果是睾丸女性化的患者,如过睾丸在腹腔外,可以在青春期发育完善后进行手术切除睾丸,然后行雌激素替代治疗。而如睾丸在腹腔内,则需要在早期切除。

如果是真两性畸形类型的患者,需要进行手术,切除与社会性别不一致的性腺,并且修复外阴与社会性别一致。而如果是雄激素合成不足导致的性别畸形,如社会性别为女性,则需切除睾丸,然后用女性激素替代治疗,同时还要补充肾上腺皮质激素。还有,如果是21及11β羟化酶缺乏症引起女孩男性化时,应该补充肾上腺皮质激素,同时手术切除增大的阴蒂。

查看详情

相关知识点

口吃的原因 | 先天性足畸形 | 输卵管畸形 | 先天无脑畸形症 | 动静脉畸形 | 先天性小耳畸形 | 神经管畸形 | 小头畸形 | 脑血管畸形的治疗 | 小儿暑热症 | 儿童肥胖 | 口吃矫正 | 说话结巴怎么办 | 牙颌畸形 | 牙齿畸形 | 白血病症状 | 儿童包茎 | 病毒性脑膜炎 | 儿童过敏 | 结核性脑膜炎 | 流行性脑膜炎 | 慢性鼻炎怎么治疗 | 疱疹性口腔炎 | 贫血痣 | 手足口病疱疹怎么治 | 细菌性脑膜炎 | 小儿喉炎 | 化脓性脑膜炎 | 攒肚子 | 小孩支气管炎 | 上海最好的儿童医院 | 疱疹性咽峡炎 | 小儿包茎 | 小儿麻痹症 | 过敏性皮炎 | 角膜炎 | 学习障碍 | 多动症的症状 | 儿童支原体感染 | 儿科常见病 | 流行性感冒 | 儿童中暑 | 鸡眼 | 急性荨麻疹 | 鸡胸 | 脑瘫 | 支气管哮喘 | 淋巴炎的症状 | 儿童甲流 | 癫痫 | 割包皮 | 小儿过敏性湿疹 | 鬼脸综合征 | 肺炎 | 小儿低血糖症 | 消化不良 | 节后综合症 | 侏儒症 | 过敏 | 小儿腹泻 | 肛裂 | 儿童花粉过敏 | 儿童手淫 | 恶心 | 沙眼 | 厌食症 | 智障儿童的表现 | 寄生虫病 | 甲亢 | 肥胖 | 小儿多动症怎么办 | 小儿地中海贫血如何预防 | 冻疮 | 斗鸡眼 | 结核病 | 湿毒 | 扁平足 | 儿童口臭 | 寄生虫的防治 | 治疗口吃最好的方法 | 小儿遗尿 | 结缔组织病 | 性早熟 | 猫抓病 | 铅中毒 | 白血病 | 儿童流鼻血 | 哮喘病 | 脂肪瘤 | 狂犬病 | 小儿地中海贫血 | 糖尿病 | 肾炎 | 气胸 | 小儿鼻窦炎 | 幼儿单纯性肥胖 | 麻疹 | 感统失调 | 寻常疣 | 大三阳 | 针眼 | 花斑癣 | 慢性荨麻疹 | 肠胃炎 | 小儿支原体肺炎 | 小儿疝气 | 宝宝鼻炎 | 药物热 | 贫血 | 扁桃腺肥大 | 1型糖尿病 | 儿童口吃 | 小儿麻痹症后遗症 | 脑膜炎后遗症 | 病毒性脑炎后遗症 | 弱智 | 预防牙病 | 宝宝手脚冰凉 | 儿童弱视 | 体温35.5正常吗 | 失语症 | 小儿风湿热 | 小儿急性胰腺炎 | 小儿消化性溃疡 | 儿童鼻息肉 | 过敏性唇炎 | 儿童过敏性鼻炎 | 蛛网膜囊肿是什么 | 罕见病 | 戈谢病 | 苯酮尿症 | 小儿气胸 | 特殊儿童 | 小儿腮腺炎 | 小儿铅中毒 | 儿童营养不良 | 小儿过敏性紫癜 | 儿童遗尿 | 儿童成长痛 | 儿童过敏源检测 | 宝宝常见病 | 急性脑膜炎 | 小儿消化系统变态反应 | 小儿消化道出血 | 小儿石骨症 | 小儿视觉性言语障碍 | 小儿手心畸形综合征 | 小儿手淫 | 小儿输尿管疝 | 小儿髓母细胞瘤 | 小儿贪食症 | 小儿习惯性痉挛综合征 | 小儿先天性多发关节挛缩 | 小儿先天性肌张力不全症 | 小儿先天性尿道瓣膜 | 小儿先天性侏儒痴呆综合征 | 小儿先天愚型 | 小儿纤毛不动综合征 | 小儿纤维囊泡症 | 小儿纤维性胆管炎 | 小儿纤维性骨营养不良综合征 | 小儿纤维增生性慢性肺病 | 小儿神经性厌食症 | 小儿神经性食欲不振 | 小儿强直性肌营养不良综合征 | 小儿气管异物 | 小儿脐疝 | 小儿葡萄球菌性烫伤皮肤综合征 | 小儿屏气发作 | 小儿脾肿大 | 小儿脾脏增大 | 小儿脾性贫血 | 小儿脾性充血 | 小儿脾外伤 | 小儿脾破裂 | 小儿脾肝综合征 | 小儿脾大 | 小儿皮肤假性黄色瘤 | 小儿皮肤脊髓血管瘤 | 小儿尿血 | 小儿内生软骨瘤综合征 | 小儿脑外积水 | 小儿脑脓肿 | 小儿弥漫性体血管角质 | 小儿盲肠炎 | 小儿颅咽管瘤 | 小儿两性人 | 小儿粒细胞减少性小肠结肠炎 | 小儿限制型心肌病 | 儿童白血病 | 儿童鼻窦炎 | 儿童抽动障碍 | 儿童反复呼吸道感染 | 儿童恐惧症 | 儿童郎格汉斯组织细胞增生症 | 儿童强迫症 | 儿童牙病 | 儿童遗尿症 | 儿童中耳炎 | 小儿IgA肾病 | 小儿败血症 | 小儿鼻炎 | 小儿病毒性脑炎 | 小儿肠炎 | 小儿鹅口疮 | 小儿耳聋 | 小儿发热 | 小儿房间隔缺损 | 小儿房室传导阻滞 | 小儿化脓性中耳炎 | 小儿肌营养不良 | 小儿急性白血病 | 小儿肥胖 | 小儿肥胖症 | 小儿腓骨肌萎缩症 | 小儿肺炎支原体肺炎 | 小儿分泌性中耳炎 | 小儿感染性心内膜炎 | 小儿股骨头坏死 | 小儿骨折 | 小儿过敏性鼻炎 | 小儿过早搏动 | 小儿喉痉挛 | 小儿呼吸道感染 | 小儿急性喉炎 | 小儿急性肾小球肾炎 | 小儿急性中耳炎 | 小儿寄生虫病 | 小儿甲状腺功能减低症 | 小儿甲状腺功能亢进 | 小儿甲状腺疾病 | 小儿结缔组织病 | 小儿口炎 | 小儿溃疡性口炎 | 小儿类风湿病 | 小儿泌尿道感染 | 小儿哮喘 | 小儿脑膜炎 | 小儿脑炎 | 小儿脑肿瘤 | 小儿尿道下裂 | 小儿尿路感染 | 小儿脓胸 | 小儿膀胱输尿管反流和反流性肾病 | 小儿疱疹性口炎 | 小儿疱疹性咽峡炎 | 小儿贫血 | 小儿缺铁性贫血 | 小儿弱视 | 小儿烧伤 | 小儿肾积水 | 小儿肾小管性酸中毒 | 小儿肾小球疾病 | 小儿生长激素缺乏症 | 小儿室间隔缺损 | 小儿糖尿病 | 小儿胃炎 | 小儿先天性髋关节脱位 | 小儿腺样体肥大 | 小儿哮喘 | 小儿斜视 | 小儿心肌炎 | 小儿心律失常 | 小儿心内膜弹力纤维增生症 | 小儿血尿 | 小儿乙型肝炎病毒相关肾炎 | 小儿阵发性室上性心动过速 | 小儿隐睾症 | 小儿阵发性心动过速 | 小儿支气管肺炎 | 小儿紫癜性肾炎 | 心肌致密化不全 | 婴儿挛缩症 | 婴幼儿化脓性淋巴结炎 | 婴幼儿阴道炎 | 脑膜炎治疗 | 为什么会长奶癣 | 小儿扁桃体发炎怎么办 | 小儿蚕豆病 | 小儿麻痹 | 小儿如何退烧 | 小儿上火 | 小儿手足口病 | 小儿水痘 | 小儿先天心脏病能治吗 | 小儿心脏病 | 小儿支原体肺炎咳嗽 | 小孩出水痘多久能出门 | 小孩低烧怎么办 | 小孩反复咳嗽是什么原因 | 小孩风寒感冒吃什么药 | 小孩呕吐腹泻发烧 | 小孩起水痘什么症状 | 小孩心肌酶高是怎么回事 | 小孩子发烧怎么退烧 | 宝宝上呼吸道感染 | 儿童反复呼吸道感染 | 宝宝乳糖不耐受 | 宝宝乳糖不耐受的症状 | 宝宝乳糖不耐受怎么办 | 儿童再生障碍性贫血 | 小儿急性支气管炎 | 儿童白血病能治好吗 | 儿童急性淋巴细胞白血病 | 儿童髋关节滑膜炎能自愈吗 | 儿童精神分裂症 | 儿童心理疾病 | 小儿鼻子腺样体肥大 | 小儿多动症有哪些症状 | 小儿急性肠炎 | 小儿急性胃肠炎 | 小儿细菌性肠炎 | 小儿支气管哮喘 | 小儿腺样体肥大严重吗 | 儿童癔症 | 儿童隐匿性肾炎 | 儿童隐性脊柱裂 | 小孩发癔症 | 婴儿阴囊湿疹 | 儿童躁狂症 | 儿童智力障碍 | 儿童肺功能

相关专家解答

小儿牙齿畸形要怎么预防?

纠正不良习惯:少让孩子吃甜食,发现有吃手指头、咬嘴唇、吐舌头等不良习惯,须及时提醒,耐心教育,帮助孩子克服不良习惯。

李洁玲 伊丽莎白妇产医院 儿科 主治医师

想要预防小儿牙齿畸形,应该怎么做?

加强营养并重视口腔卫生,发现有龋齿,及时充填龋齿。少让孩子吃甜食,发现有吃手指头、咬嘴唇、吐舌头等不良习惯,须及时提醒,耐心教育,帮助孩子克服不良习惯。提倡母乳喂养,避免得奶瓶龋。采用人工喂养时,最好能使用近似乳头的奶嘴,奶嘴的开孔不可过大,直径以1—2毫米为佳。

李洁玲 伊丽莎白妇产医院 儿科 主治医师

联系编辑

联系编辑:曾静波

联系邮箱:zengjingbo#pcbaby.com.cn(#改为@)

联系电话:020-38178288-4051