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小儿两性畸形是什么

很多人都不太了解小儿两性畸形是怎么一回事,那么,小儿两性畸形是什么呢?

小儿两性畸形,顾名思义,就是宝宝出生的时候存在着性别的畸形。这种性别的畸形有着不同的情况,一般根据外生殖器、性染色体、染色质、性腺的不一致,可以分为真两性畸形以及假两性畸形。而假两性畸形又分为男性假两性畸形以及女性假两性畸形两种。在胚胎发育过程中,性器官分化成男或女,其决定因素最初是由于遗传因素决定的,性染色体是XX的则性别为女,而如果是XY的性别为男。Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因,而X染色体上没有此种基因。如果性染色体出现异常,必然会导致性分化发生紊乱。

宝宝有小儿两性畸形的话,会表现为一个个体的性器官有着男女两性的特征,发生这种情况的原因在于性染色体畸变,雄激素分泌异常,从而导致胚胎期性器官发育异常。如果同一个个体内既有睾丸又有卵巢,而且其外生殖器与第二性征介于两种性别之间,则称为真两性畸形。而如果性腺与外生殖器不相一致,则称为假两性畸形。

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小儿两性畸形的症状表现

有小儿两性畸形的宝宝身上存在着“两种性别”,那么,小儿两性畸形的症状表现具体是怎么样的呢?

小儿两性畸形分为真两性畸形以及假两性畸形,而假两性畸形又分为男性假两性畸形以及女性假两性畸形两种。这些不同的类型表现出来的症状也是不一样的。

真两性畸形的症状表现为,在同一个人身体上,既有男性的睾丸,又有女性的卵巢,而且其体内的卵巢和睾丸均可有内分泌功能,即体内可以同时产生雌激素和雄激素,但是通常情况下其中一种激素会占有优势。还有,出生时从外生殖器不容易辨别出男女,而且多数有阴茎。这类人群长大之后可能表现为女性也可能表现为男性,而这个第二性征的发育往往是由占优势的激素而决定的。

而假两性畸形则表现为性腺与外生殖器不相一致。如果是男性假两性畸形的话,其外生殖器类似于女性,但是内生殖器则是睾丸,如睾丸女性化,就是其中的一种类型。而如果是女性假两性畸形的话则相反,其外生殖器类似于男性,但是其内生殖器却是卵巢。

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小儿两性畸形的检查

事实上,小儿两性畸形仅从外生殖器(以及长大后的第二性征)的表现很难区别,需要实验室和其他特殊检查进行鉴别诊断。那么,小儿两性畸形的检查应该怎么进行呢?

需要先询问家族病史,看看有没有类似的患者,还有母亲在受孕期间有无服用男性激素的病史。首先,可以进行末梢血及(或)性腺,皮肤的染色体核型的检查,如果是真两性畸形的患者的话,其核型为46,XX、46,XY,又或者是46,XX/46,XY等嵌合型。而如果是男假两性畸形的话,染色体为46,XY,女假两性畸形染色体核型则为为46,XX。

还有,可以对患者进行内分泌检查,如检测血雌二醇(E2)、睾酮等。E2及睾酮均低,为XY单纯性腺发育不全。二者均升高,但E2低于正常女性,雄激素合成不足者,二者均低,为睾丸女性化者。二者均高,达到正常范围,但是21及11β羟化酶缺乏者,睾酮增高,雌激素低于正常女性,为真性假两性畸形者。

此外,还可以做B超检查了解子宫、附件、前列腺、阴道、睾丸等情况,以进一步确定。

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小儿两性畸形的治疗

患有小儿两性畸形的患者,不仅要面对疾病上的压力,更多的是要面对心理上的压力。所以,患者都想要通过治疗让自己恢复正常。那么,小儿两性畸形的治疗应该怎么进行呢?实际上,对于不同类型的小儿两性畸形,治疗的方法也不尽相同。

如果一旦确诊是XY单纯性腺发育不良,应该立即切除性腺及发育不良的子宫,然后用女性激素替代治疗。但是如果性腺已发生恶性变的话,则按恶性肿瘤处理。而如果是睾丸女性化的患者,如过睾丸在腹腔外,可以在青春期发育完善后进行手术切除睾丸,然后行雌激素替代治疗。而如睾丸在腹腔内,则需要在早期切除。

如果是真两性畸形类型的患者,需要进行手术,切除与社会性别不一致的性腺,并且修复外阴与社会性别一致。而如果是雄激素合成不足导致的性别畸形,如社会性别为女性,则需切除睾丸,然后用女性激素替代治疗,同时还要补充肾上腺皮质激素。还有,如果是21及11β羟化酶缺乏症引起女孩男性化时,应该补充肾上腺皮质激素,同时手术切除增大的阴蒂。

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相关专家解答

怀孕6个月喝宝灵孕宝误喝小儿止咳糖浆了会不会影响胎儿发育使胎儿畸形?

你好,根据你的描述,一般是考虑没有影响的,想要检查胎儿发育是否畸形,24周后做糖耐量检查,排查妊娠期糖尿病。只要定期去做孕检,发现有异样就及时治疗,那么宝宝就会健康的发育了。孕妇一定要多注意休息,不能过于劳累,还有注意饮食,和补充营养。

缪缙 暨南大学附属第一医院 产科 副主任医师

轻度小儿麻痹症致足部畸形

不知道你所说的足部畸形是什么程度,建议去医院检查,根据医生的建议治疗,但是通常来说没有什么特别的好办法,可以询问医生是否可以通过手术来治疗。

冯力民 首都医科大学附属北京天坛医院 妇科 主任医师

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小儿有癫痫,现在吃药已经不发作,妈妈后来因脑血管畸形出血,这小儿癫痫会不会也有脑血管畸形,我很害怕

你好,根据你的这种情况看来,不要过于担心,建议你带孩子到正规医院检查一下,根据检查结果,对症治疗。 在没有确诊之前,不要擅自用药。建议平时要注意饮食,不要吃生冷辛辣的刺激性的食物,注意保暖,避免着凉。祝宝宝健康成长。

卓美英 广州市第一人民医院 新生儿科 主任医师

真两性畸形患者的性欲是怎样的?

并不一定,还要看卵巢和睾丸的发育情况,哪一种起主导地位。

缪缙 暨南大学附属第一医院 产科 副主任医师

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