首页百科怀孕产后育儿生活早教营养食谱用品评测试用聚超值快问专家亲子课堂活动达人论坛工具图说专题
百科

3-6岁百科 / 儿童疾病 / 结缔组织病

目录

结缔组织病的原因

结缔组织病的病因尚无定论,可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程。

结缔组织病的病因尚无定论。由于结缔组织病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现,所以对本病到底是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型,都还存在着争议。不过总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程。

具体原因为:

1、T淋巴细胞功能低下

遗传家族分析证明,凡是带有人白细胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易发生混合性胶原病,而且其抑制性T淋巴细胞(T8细胞)功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性 T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关,当T淋巴细胞功能低下时,免疫反应基因即失去控制,结果导致体内免疫失调(体液免疫和细胞免疫失调)。当抑制性T淋巴细胞功能低下时,可引起体液免疫亢进,细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性,它的功能一旦缺损,就可出现自身抗原抗体反应,形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物,又可随血液循环而到达身体其他脏器,并在那里沉淀和引起组织损伤。

2、病毒感染

病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面:

(1)受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强,导致组织细胞破坏。

(2)病毒感染的T细胞功能受抑制,导致增强的B细胞产生抗体。

 

查看详情

结缔组织病的症状

患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。5%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形。

结缔组织病的症状和体征的变化很大,取决于突变基因的特异性和核型的表现。

1、皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分,尤其是肘,膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同,但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。

2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口,但出血少,由于缝合时易于撕裂脆弱的组织,伤口愈合困难。

3、25%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形,5%有马蹄内翻足,1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔,同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。

4、结缔组织病并发症很重。可引起 心、肝、脾、肾、肺等多脏器损伤,可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等 危机生命。

查看详情

结缔组织病的诊断

当出现重度肌炎,肺部累及,肿胀手或手指硬化时,应考虑是否患了结缔组织病。检查项目主要是血清学抗体测试。

临床常用诊断标准:

1、主要标准①重度肌炎;②肺部累及(二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④肿胀手或手指硬化;

2、次要标准:①脱发;②白细胞减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。

确诊:① 4 个主要标准;②血清学抗 RNP(+) ,滴度大于 1 ∶ 4000 ,需除外 Sm 抗体阳性。

可能诊断:①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准;②血清学抗 RNP 抗体阳性,滴度大于 1 ∶ 1000 。

说明:

本病几乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000)荧光抗核抗体,呈斑点型,用血细胞凝集试验可检测到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(>1:100000)。

75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症,达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少。有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少不常见。有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿,管型和蛋白。

查看详情

结缔组织病的治疗

结缔组织病可以使用中药治疗,只有用抗生素和激素来暂时缓解,激素不能长时间用,会伤肝、伤肾,会引起发胖。

1、中医治疗

(1)湿热蕴结:

主症:肢体、关节肿胀、疼痛,皮肤斑疹,肌肉酸痛、乏力,可伴发热,心烦,胸脘痞闷,口舌生疮,小便黄赤,舌质红,舌苔黄腻,脉濡数。

黄芩12g,黄连9g,栀子12g,连翘12g,生石膏30~60g,知母12g,生地12g,玄参12g,牡丹皮15g,赤芍15g,苍术12g,水牛角10g(研末冲服),甘草6g。

加减:关节肿胀、疼痛明显者,可加入黄柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等;发热较重者,可加金银花、蒲公英板蓝根、青蒿、柴胡、寒水石等;斑疹明显者,可加紫草、小蓟、侧柏叶、三七、蒲黄、茜草等;肌肉无力明显者,可加白术、黄芪、山药、党参、陈皮等。

(2)痰瘀凝滞:

主症:手指肿胀,皮肤发硬或有瘀斑,关节疼痛或伴肿胀,皮下结节,咽中如有物梗阻,吞咽困难,或有胁下症瘕,或惊悸怔忡,或有头痛,舌质暗,舌苔白腻,脉弦滑。

当归18g,丹参15g,乳香12g,没药12g,制半夏12g,胆南星9g,枳实12g,陈皮15g,茯苓15g。

加减:皮肤瘀斑明显者,可加三七、蒲黄、茜草、紫草、白及等;指节肿胀者可加防己、萆薢、秦艽、威灵仙、羌活、薏苡仁、泽泻、苍术等;惊悸怔忡者可加赤芍、川芎、红花、沉香、柏子仁、酸枣仁、远志等;胁下包块明显者可加桃仁、红花、木香、厚朴、水蛭、蛰虫、虻虫等;头痛明显者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蚕等。

2、西药治疗

皮质类固醇对手面肿胀、浆膜炎、肌炎、无菌性脑膜炎、早期间质性肺炎等有效,剂量为每日20—60mg,对合并心肌炎、严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等,雷公藤制剂亦可应用。

查看详情

结缔组织病吃什么好

结缔组织病的患者应多吃富含维生素E、C、A、B的蔬菜和水果,如萝卜、豆芽、紫菜、洋葱、海带等。

结缔组织病要注意提高蛋白质含量,海鲜、动物内脏都要少吃,选食富含维生素E、C、A、B等丰富的蔬菜和水果,如萝卜、豆芽、洋葱、木耳、干果(栗子、核桃、杏仁、葵花籽)及草莓、乌梅、香蕉。

结缔组织病的食疗方法:

洋葱拌木耳:

1、洋葱洗净切丝,青红椒洗净切丝。

2、锅中烧开水放入木耳焯烫过凉。

3、再把洋葱焯烫过凉备用。

4、所有食材放入碗中加少许盐和糖腌拌片刻。

5、加入两勺辣椒豉油。

6、再加入2勺米醋。

7、再加入适量的香油。

8、加入少许鸡精。

9、所有食材拌均匀即可,也可放入冰箱冷藏片刻再食用。

豆芽炒肉:

1、瘦肉洗净,切成细丝。绿豆芽去根,洗净。

2、将肉丝放入碗中,加入酱油、精盐和水淀粉拌匀。

3、在热油锅内放入肉丝翻炒几下,下洗净的绿豆芽爆炒,随即将所有的调料下锅同炒片刻即可。

查看详情

结缔组织病的预防

结缔组织病与自身免疫功能失调有关,因此必须加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

具体预防措施:

1、注意保暖:首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中,房屋温度、湿度适宜,被褥衣物要干燥保暖,避免受风寒侵袭。

2、再就是加强孩子的营养供给,不要过度疲劳。治疗患儿的一般原则,是急性期应卧床休息,增加营养,采取利于关节功能的姿势。

3、加强营养:加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

4、早做诊断:结缔组织病目前无早期诊断标准,主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛,雷诺现象,无固定部位的肌肉疼痛,不明显的手指肿胀,不同程度的贫血及血沉 增快,原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征,即应考虑到本病的可能。

5、肾上腺皮质激素、水杨酸制剂等药物,对治疗儿童类风湿病有一定疗效。

6、药物治疗应在医生的指导监督下进行。只要我们的家长细心照料孩子,许多孩子便会免遭此病的磨难。

7、生活应有规律,劳逸适度,症状显著时可适当休息。


查看详情

相关知识点

先天性足畸形 | 说话结巴怎么办 | 口吃的原因 | 牙颌畸形 | 小儿两性畸形 | 儿童肥胖 | 小儿暑热症 | 脑血管畸形的治疗 | 口吃矫正 | 先天无脑畸形症 | 动静脉畸形 | 输卵管畸形 | 先天性小耳畸形 | 神经管畸形 | 小头畸形 | 牙齿畸形 | 疱疹性咽峡炎 | 小儿包茎 | 小儿麻痹症 | 过敏性皮炎 | 角膜炎 | 学习障碍 | 多动症的症状 | 儿童支原体感染 | 儿科常见病 | 流行性感冒 | 儿童中暑 | 鸡眼 | 急性荨麻疹 | 鸡胸 | 脑瘫 | 支气管哮喘 | 淋巴炎的症状 | 儿童甲流 | 癫痫 | 割包皮 | 小儿过敏性湿疹 | 鬼脸综合征 | 肺炎 | 小儿低血糖症 | 消化不良 | 节后综合症 | 侏儒症 | 过敏 | 小儿腹泻 | 肛裂 | 儿童花粉过敏 | 儿童手淫 | 恶心 | 沙眼 | 厌食症 | 智障儿童的表现 | 寄生虫病 | 甲亢 | 肥胖 | 小儿多动症怎么办 | 小儿地中海贫血如何预防 | 冻疮 | 斗鸡眼 | 结核病 | 湿毒 | 扁平足 | 儿童口臭 | 寄生虫的防治 | 治疗口吃最好的方法 | 小儿遗尿 | 性早熟 | 猫抓病 | 铅中毒 | 白血病 | 儿童流鼻血 | 哮喘病 | 脂肪瘤 | 狂犬病 | 小儿地中海贫血 | 糖尿病 | 肾炎 | 气胸 | 小儿鼻窦炎 | 幼儿单纯性肥胖 | 麻疹 | 感统失调 | 寻常疣 | 大三阳 | 针眼 | 花斑癣 | 慢性荨麻疹 | 肠胃炎 | 小儿支原体肺炎 | 小儿疝气 | 宝宝鼻炎 | 药物热 | 贫血 | 扁桃腺肥大 | 1型糖尿病 | 儿童口吃 | 小儿麻痹症后遗症 | 脑膜炎后遗症 | 病毒性脑炎后遗症 | 弱智 | 预防牙病 | 宝宝手脚冰凉 | 儿童弱视 | 体温35.5正常吗 | 失语症 | 小儿风湿热 | 小儿急性胰腺炎 | 小儿消化性溃疡 | 儿童鼻息肉 | 过敏性唇炎 | 儿童过敏性鼻炎 | 蛛网膜囊肿是什么 | 罕见病 | 戈谢病 | 苯酮尿症 | 小儿气胸 | 小儿腮腺炎 | 小儿铅中毒 | 儿童营养不良 | 小儿过敏性紫癜 | 儿童遗尿 | 儿童成长痛 | 儿童过敏源检测

相关专家解答

听老妈说,隔壁家4岁的小男孩有结缔组织病,请问什么是结缔组织病?严重吗?请问这种病有什么症状?

结缔组织病是一系列免疫相关疾病的统称,并不常见,也不会传染。如果孩子有超过1个月的长期发热,伴有关节肿痛、皮疹等现象,应该及时就医明确原因。

培儿屋 培儿屋儿童保健普及社 儿科 儿科医生

联系编辑

联系编辑:吴佳子

联系邮箱: wujiazi#pcbaby.com.cn (#改为@)

联系电话:020-38178288-4198