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先天性肛门闭锁

先天性肛门闭锁又称锁肛、无肛门症,就是肠道没有出口。新生儿出生后,肛门、肛管、直肠下端闭锁,外观看不到肛门在哪个位置,属于先天性消化道畸形,占新生儿1/1500-1/5000,一般男多于女。先天性肛门闭锁常常合并有其他畸形,主要是手术治疗。

1、临床表现:先天性肛门闭锁,主要表现为新生儿出生后没有胎便排出,哭闹不安,呕吐、腹胀,不见肛门。有些患儿同时合并有直肠尿道瘘和直肠阴道瘘,除以上表现外,还出现胎便从尿道或阴道排出,尿液浑浊的情况。

2、新生儿出生后,必须要确定其有无肛门。 先天性肛门闭锁的诊断:(1)出生后没有胎便排出,肛区被皮肤覆盖,哭闹时肛区有冲击感。(2)X线可帮助进一步确诊。

尿布上有胎便,并不能说明肛门没有问题。因为胎便也可以通过由膀胱或下尿道形成的异常通道排出。完全没有肛门的容易被发现。也有那种虽然有肛门,但其上部不通时,因胎便排不出来觉得奇怪,才发现没有肛门的。

3、三种不同情况。(1)如果新生儿肛门完全没有出口就需立即做手术。若发现和治疗不及时,容易导致肠梗阻、肠坏死,致新生儿死亡。(2)如果新生儿并发有直肠尿道瘘、直肠阴道瘘,大便会从尿道或者阴道排出,这类患儿不会导致死亡。但如果尿道或者阴道存留粪便太多,也会引起膀胱炎、阴道炎等。(3)如果新生儿是先天性肛门直肠狭窄,可表现为顽固性便秘,排便疼痛、啼哭,大便极细、量少,腹部胀痛,消化不良,消瘦等。

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先天性肛门闭锁手术

手术治疗:如果是直肠的出口处仅被一层薄膜覆盖,这种情况手术既简单,效果又好。闭塞不通的直肠下端,位于控制肛门开闭的肛门括约肌上面时,应该在新生儿出生后立即在腹壁给直肠做一开口,也就是做人工肛门。到宝宝1岁左右时再造肛门,将其与直肠相连。以前,这种手术是在肛门部位进行,这会损伤括约肌,影响以后肛门的关闭,导致粪便流出。所以现在是从腹部切口,从坐骨直肠韧带中通过,将直肠拉下。这样就避免了肛门失禁。一旦新做成的通道能很好地排便,就可以将人工肛门关闭。肛门闭锁的宝宝,常常伴有泌尿系统、骨骼、心脏等部位的畸形,会妨碍手术的成功。

对肛门直肠狭窄的新生儿,不可采用手术方法。只需每天做持续扩肛即可,一般不会有后遗症。只要治疗及时、得法,先天性肛门闭锁一般不会导致新生儿死亡。


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先天性肛门闭锁原因

这要从胚胎的发育说起。胚胎早期,胎儿的肛门和直肠没有分开,直肠和膀胱又连通在一起,共同形成了一个腔,叫泄殖腔。当胚胎发育到第七周时,中胚层向下生长,将直肠与尿生殖窦分开,直肠向会阴部发展,尿生殖窦则形成膀胱、尿道或阴道。到第九周时,直肠向下伸延,穿通骨盆膜和肛门膜与原始肛门相连通,形成直肠肛门。在这个时期因某些原因,骨盆膈膜或肛门膈膜不能被直肠穿通,就形成了肛门先天性闭锁症,这样的婴儿就没有肛门。

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先天性肛门闭锁类型

先天性肛门闭锁,归纳起来主要有以下几种类型。

(1)先天性肛门直肠狭窄:仔细检查可发现肛门存在,但由于肛管和直肠之间狭窄,婴儿出生后不易排便。

(2)肛门膜闭锁:肛门处可见凹陷,但无肛管,肛门与皮肤之间有一层膜而无贯通。在临床上把这种叫低位锁肛,容易治疗。

(3)肛门直肠闭锁:肛门处可见凹陷,但与直肠尾端之间相隔的距离大,直肠尾端在肛门直肠肌环以上,又叫高位锁肛,该种类型比较多见。

(4)直肠内闭锁:肛门外观正常,肛管存在,但肛门与直肠之间不贯通,且有一定的距离间隔。这种畸形经常被忽视。

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相关专家解答

父母血型都是O型,第一胎(男孩)的血型是O型RH阴性(出生时有先天性肛门闭锁),这是为什么?

你好,先天性肛门闭锁需要及时手术治疗为宜,一般治疗后不会对孩子造成不良影响;此外就血型来说,Rh阴性是红细胞上缺乏D抗原的一种血型,也是一种健康的血型不用担心,跟遗传有一定的关系,在输血、治疗等方面注意即可。

冯力民 首都医科大学附属北京天坛医院 妇科 主任医师

我宝宝先天性胆道闭锁现在也手术两年了 现在无发烧 请问能不能打预防针

你好,宝宝如果已经做完手术有两年多了,术后恢复良好,没有其他异常或疾病影响的话,不影响打预防针的。按程序注射相应的疫苗即可。

夏恩兰 首都医科大学附属复兴医院 妇产科 主任医师

先天性肠闭锁的新生儿术后两个月可以接种管小儿麻痹症的糖丸吗

你好,这种情况需要咨询给孩子做手术的专业医师的。因为孩子术后的恢复情况都还不清楚,所以不好给您作答的。

左文莉 北京大学第一医院生殖中心 妇产科 主任医师

我小孩先天性无肛门.在三个昨天做了手术在肚子上开了个口现在就是不知道用什么纤维来护理

根据您的描述,这种情况应该是肛门闭锁后而做了手术治疗,现在看这时有点发炎的症状,是可以给孩子吃上几天抗炎药物治疗的,这个是没有问题的,不用太担心,这种情况有可能是手术引起肠粘连引起的,也可以是肠功能紊乱或受凉、饮食不当造成的。

卓美英 广州市第一人民医院 新生儿科 主任医师

小孩肛门先天性锁闭动手术了!现在都3岁了有时还能看见里面

你好,孩子是动过手术 的,现在只要是孩子没有出现失禁,大便不受控制那就是说手术成功,肛门括约肌也没有松弛的情况,因此不必过于担心。

左文莉 北京大学第一医院生殖中心 妇产科 主任医师

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