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先天性鱼鳞病的分类

鱼鳞病,也就是俗称的蛇皮癣,属于遗传病。也就是说如果爸爸妈妈有这种疾病,宝宝也很有可能会有。根据遗传方式的不同,先天性鱼鳞病的分类有四种。

常染色体显性遗传寻常鱼鳞病。主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑。发病率很高,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

性联遗传性寻常鱼鳞病。可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。

表皮松解性角化过度鱼鳞病。又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病,临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

层板状鱼鳞病。常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑。可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

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先天性鱼鳞病的遗传性

因为先天性鱼鳞病百分之七十都是遗传得来的,所以很多的家长都希望了解先天性鱼鳞病的遗传性到底是怎么样的。

鱼鳞病系遗传性疾病,根源在于基因的异常,不同类型的鱼鳞病,异常基因所在的染色体和定位不相同,目前对致病基因的定位还处于研究之中。所以鱼鳞病可以遗传,但不会传染。现在,我们以常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病为例子来了解一下这种遗传具有哪些特点。第一,由于致病基因位于常染色体上,因而遗传与性别无关,也就是说男女都可以发病,机会均等。第二,患者的双亲中必有一个是患者,但绝大多数为杂合子,患者同胞中约有1/2的可能性也成为患者。第三,家庭系谱中可见本病的连续传递,即通常连续几代都可以看到患者。最后,一般来说双亲无病时,子女一般不会患病。

对于性联性鱼鳞病,有一些小建议给宝妈们。根据遗传学的特点,如果女方家系中有性联性鱼鳞病的患者,建议在怀孕时到有关医学部门做产前咨询检测,发现如果是女孩基因携带者或者是男性基因异常者可以终止妊娠。性染色体只有一对,目前已研究得比较多,性联性的鱼鳞病基因异常也已基本定位清楚,现在已有医学部门开展产前检测研究。

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先天性鱼鳞病的治疗

很多人都希望自己的身体是完美无瑕的,宝妈也希望给宝宝完美无瑕的身体。但是,如果一些先天性的疾病也是不能避免的,不过还是可以通过治疗改善。那么,先天性鱼鳞病的治疗要怎么进行?

首当其冲,当然是要确诊是哪一种类型的先天性鱼鳞病。一般来说,鱼鳞病患者的症状都有“冬重夏轻”的特点。鱼鳞病患者皮肤较干燥,平素应避免过度洗浴,尤其不能用热水洗烫或用碱性太强的肥皂搓洗。冬季气候干燥的时候,注意外涂油脂类护肤品以使皮肤保持润泽。这样可达到缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化的治疗目的。此外,患者还可以根据医生的医嘱试用维生素A,13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤来进行全身治疗。如果局部的症状比较严重,就可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如鳞康等。如果患者不小心感染,可外用抗菌素软膏。

最后要提醒的是,虽然鱼鳞病患者身体缺失水分,但是只要注意个人卫生,但不能经常的洗澡,避免挫伤皮肤,引发感染。在洗澡时尽量不用肥皂,洗澡后要搽用护肤油脂,还可以用一些润肤水,像保养我们的脸一样。

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先天性鱼鳞病的饮食注意

除了给鱼鳞病患者用药缓解症状外,还需要注意患者的饮食。特别是对于儿童来说,控制饮食是需要宝妈们来监控的。接下来,小编就和大家来聊一聊先天性鱼鳞病的饮食注意。

在中医上,鱼鳞病相当于中医的蛇皮癣。如隋《诸病源候论 蛇皮候》中说“蛇皮者,由风邪客于腠理也。人腠理受于风,则闭密,使血气涩浊,不能荣润,皮肤斑剥,甚状如蛇鳞”。现在认为多由先天禀赋不足,而致血虚风燥,或瘀血阻滞,体肤失养而成。禀赋不足者,肾精衰少,皮肤失于精血濡养而肌肤甲错,精血不能濡润,日久化燥生风,或外受风邪而成;瘀血阻滞者,因禀赋虚弱,气血瘀阻,经脉不畅,体肤失养所致。简而言之,中医治疗宜益气散瘀,荣肌润肤,清热解毒为主。

从中医当中,可得出结论,先天性鱼鳞病患者在饮食上宜多吃水果蔬菜,补充维生素,忌辛辣油腻忌酒。具体的说,对于皮肤病患者来说刺激性的食物会增加患者的病情,所以要减少刺激性或是过敏性食物的食用。也就是说对于鱼鳞病患者要减少酒、蒜、葱、菲菜、辣椒等等刺激性食物,以及羊肉、鸡肉、牛肉等动物蛋白类食物,再有就是椿、芹菜、蘑菇等食物。并且要注意多食用蔬菜、水果,适当吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。

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相关专家解答

先天性心脏病有没有遗传性?

先天性心脏病有一定的遗传因素存在,但有遗传因素不一定发病,它还与环境因素、妊娠早期的感染、用药,射线的照射等因素有关。 它不像一些遗传病,是父母有染色体异常,而且肯定会遗传给后代,如大家所熟悉的唐氏综合征,也叫21三体综合征。但先心病患儿的父母并不见得有染色体异常,也不一定有先天性心脏病。

陈欣欣 广州市妇女儿童医疗中心 心脏中心 主任医师

先天性心脏病有遗传性吗?

目前尚未有证据明确支持先心发病与遗传因素有关。该病的发病受很多高危因素的影响,包括孕母接触放射线、污染物等外部环境的影响;自身发育过程中染色体异常或基因突变是它的内因。

钟志敏 广东省第二人民医院 心血管外科 主任医师

先天性心脏病的孩子饮食方面要注意些什么?

先天性心脏病的患儿孩子不能吃太饱也不能饥饿。保证蛋白质和维生素的摄入,饮食尽可能多样化,易消化。保持大便能畅,若大便干燥、排便困难时,过分用力会增加腹压,加重心脏的负担,甚至会产生严重后果。

陈欣欣 广州市妇女儿童医疗中心 心脏中心 主任医师

先天性心脏病饮食要注意什么吗?

先天性心脏病患者在饮食方面没有太多禁忌,但心脏病患者饮食都应该限制盐分的摄入,清淡饮食。

钟志敏 广东省第二人民医院 心血管外科 主任医师

得了先天性心脏病,饮食方面要注意哪些问题?

一般来说先天性心脏病在饮食方面没有太多禁忌,但心脏病患者饮食都应该限制盐分的摄入,清淡饮食。

钟志敏 广东省第二人民医院 心血管外科 主任医师

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