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什么是新生儿溶血症

新生儿溶血症是由于母、子血型不合引起的同族免疫性溶血,即妈妈与胎儿之间产生抗原抗体反应,造成胎儿红细胞被破坏,引起的同种被动免疫性疾病。

在已发现的人类26个血型系统中,以ABO血型不合最为常见,Rh血型不合较少见。据研究,新生儿溶血症概率为:ABO溶血病占新生儿溶血病的85.3%,Rh溶血病占14.6%,MN(少见血型)溶血病占0.1%。

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新生儿溶血症发病原因

由于妈妈的血型与胎儿(或婴儿)的血型不合,如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病,Rh血型不合所致溶血常较ABO血型不合为严重。当存在ABO血型不合时,Rh血型不合的溶血常不易发生;其机制可能为ABO血型不符所产生的抗体已破坏了进入母体的胎儿红细胞,使Rh抗原不能被母体免疫系统发现。

1、ABO血型不合

新生儿溶血病以ABO血型不合最常见,主要发生在母亲O型,而胎儿(或婴儿)为A型或B型。如母亲AB型或婴儿“O”型,则不发生ABO溶血病。

(1)40%-50%的ABO溶血病发生在第一胎,分娩次数越多,发病率越高,且一次比一次严重。其原因是:O型母亲在第一胎妊娠前,已受到自然界A型或B型物质(某些植物、寄生虫、伤寒疫苗等)的刺激,产生抗A或抗B抗体(IgG)。

(2)在母子ABO血型不合中,仅1/5发生ABO溶血病,其原因为:①胎儿红细胞抗原性强弱不同,导致抗体产生量的多少各异;②除红细胞外,A或B抗原存在于许多其他组织,只有少量通过胎盘的抗体和胎儿红细胞结合,其余的被组织或血浆中的可溶性的A或B物质吸收。

2、Rh血型不合

Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为Rh阴性,胎儿为Rh阳性而血型不合,并引起溶血。

Rh溶血病一般不发生在第一胎,这是因为自然界没有Rh血型物质,Rh抗体只能由人类红细胞Rh抗原刺激产生。既往输过Rh阳性血的Rh阴性母亲,其第一胎可发病。极少数Rh阴性母亲虽未接触过Rh阳性血,但其带一台也发生Rh溶血病,这可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为阳性,其母怀孕时已使孕妇致敏,故其第一胎发病。

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新生儿溶血症症状

新生儿溶血症的宝宝会出现各种症状,主要表现为黄疸、肝脾肿大、贫血等,症状轻重与溶血程度基本一致。多数ABO溶血病患者除引起黄疸外,其他改变不明显。Rh溶血病症状较重,可造成胎儿重度贫血,甚至心力衰竭、严重者死亡等后果。

1、黄疸:大多数Rh溶血病患者患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重,而多数ABO溶血病在第2-3天出现。血清胆红素以未结合型为主,但如溶血严重、造成胆汁淤积,结合胆红素也可升高。

2、贫血:程度不一。重症Rh溶血,生后即可有严重贫血或伴有心力衰竭,部分患儿因其抗体持续存在,也可于生后3-6周发生晚期贫血。

3、肝脾肿大:Rh溶血病患儿多有不同程度的敢比增大,ABO溶血病患儿则不明显。

4、并发症:胆红素脑病

血中胆红素水平过高时会损伤脑细胞,引起胆红素脑病,这是溶血病最严重的并发症。一般发生在分娩后4-7天,表现为黄疸加重,患儿出现神经系统症状,如嗜睡、喂养困难、双眼凝视、惊厥等。如不及时治疗,可致死亡或有运动功能障碍、智能落后等后遗症。

ABO和Rh等不合的溶血症状基本相同只是轻重程度有所不同,前者轻、病情进展较慢;后者重病情进展快。

轻型者:出生时与正常新生儿无异,1-2天后逐渐出现黄疸和贫血、程度日益加深或稍有嗜睡拒食,这种病例甚易误诊为主生理性黄疸。

重型者:因胎儿红细胞大量破坏出现贫血、全身水肿、胸腹腔积液肝脾肿大致成死胎、流产或早产。有的出生时因贫血水肿、心力衰竭而死亡。

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新生儿溶血症能治好吗

如正确、及时诊断,则新生儿溶血症可以治好。提早分娩,可防止宫内严重贫血造成的死胎;有重症贫血、水肿、黄疸迅速加重者,需换血。换血的目的是移出抗体及胆红素,防止核黄疸。纠正贫血重症贫血病,换血前可作光疗;一般无换血指征的宝宝均可用光疗,此法简单有效。

新生儿治疗

1、光照疗法

(1)指征:当血清总胆红素水平增高时,根据胎龄、患儿是否存在高危因素及生后日龄,对照日龄胆红素与光疗干预列线图,当达到光疗标准即可进行。

(2)原理:光疗作用下使未结合胆红素光异构化,可不经肝脏处理,直接胆汁和尿液排出。光疗主要作用于皮肤浅层组织,光疗后皮肤黄疸消退并不表明血清未结合胆红素已达到了正常。

(3)设备:主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等。光照时,婴儿双眼用黑色艳照保护,以免损伤视网膜,除会阴、肛门部用尿布遮盖外,其余均裸露;可以连续照射,也可间隔12小时进行。

(4)副作用:可出现发热、腹泻和皮疹,但多不严重,可继续光疗;蓝光可分解体内核黄素,光疗超过24小时可引起核黄素减少,故光疗时应补充核黄素。此外,光疗时应适当补充水分及钙剂。

2、药物治疗

(1)供给白蛋白:数学奖每次10-20ml/kg或白蛋白1g/kg,以增加其与未结合胆红素的联结,减少胆红素脑病的发生。

(2)纠正代谢性酸中毒:应用5%碳酸氢钠提高血液pH值,以利于未结合胆红素与白蛋白的联结。

(3)肝酶诱导剂:能诱导UDPGT酶活性、增加肝脏结合和分泌胆红素的能力。常用口服苯巴比妥钠,可诱导肝酶活性,有利于未结合胆红素经肝酶作用变为结合胆红素,而不透过脑膜。

(4)静脉用免疫球蛋白:可阻断网状内皮系统Fc受体,抑制吞噬细胞破坏已被抗体致敏的红细胞。

3、换血疗法

(1)作用:换出部分血中游离抗体和致敏红细胞,减轻溶血;换出血中大量胆红素,防治发生胆红素脑病;纠正贫血,改善携氧,防止心力衰竭。

(2)指征:大部分Rh溶血病和个别严重的ABO溶血病需换血治疗。符合下列条件之一者即应换血:

①产前已明确诊断,出生时脐血总胆红素>;68μmol/L(4mg/dl),血红蛋白低于120g/L,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。

②生后12小时内胆红素>;12μmol/L(0.7mg/dl)者。

③光疗失败,指高胆红素血症经光疗4-6h后血清总胆红素仍上升8.6μmol/L.H[0.5mg/(dl·H)]。

④已有胆红素脑病的早起表现者。

(3)方法:

①血源:Rh溶血病应选用Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型的血液,紧急或找不到血源时也可选用O型血。母O型、子A或B型的ABO型溶血病,最好用AB型血浆和O型红细胞的混合血。有明显贫血和心理衰竭者,可用血浆减半的浓缩血。

②换血量:一般为患儿血量的2倍(约150-180ml/kg),大约可换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。

③途径:一般选用脐静脉或其他较大静脉进行换血,也可选用脐动、静脉进行同步换血。

必要提示

①换血操作较复杂,易发生感染、血容量改变及电解质紊乱等并发症,所以必须谨慎从事。

②药物方面,主要目的是降低血清非结合胆红素,预防胆红素脑病。中西药可联合应用。

③生后2个月内,重症溶血常发生严重贫血,应注意复查红细胞和血红蛋白,若血红蛋白<;70g/L,可小量输血。轻度贫血可口服铁剂治疗。

4、其他治疗

防治低血糖、低血钙、低体温、纠正缺氧、贫血、水肿、电解质紊乱和心力衰竭等。

上述方法中,重症溶血主要靠输血。轻症可用光疗药物等综合治疗,应用光疗后目前ABO溶血的患儿很少需要换血。

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新生儿溶血症的护理

1、执行新生儿常规护理,严格执行消毒隔离制度。

2、针对病因的护理,预防核黄疸的发生。

(1)采用保守疗法时应严格按医嘱给予液体及药物,注意观察有无不良反应,并及时报告医师。

(2).随时做好换血疗法的准备,并协助进行。

(3)严格观察体温、脉搏、呼吸、黄疸、水肿、嗜睡、拒乳等情况,有心衰、呼吸衰竭或惊厥时,分别按有关护理常规护理。

3、合理喂养:黄疸期间常表现为吸吮无力,纳差,应耐心喂养,按需调整喂养方式如少量多次、间歇喂养等,保证奶量摄入。

4、病情观察:注意皮肤粘膜、巩膜的色泽,监测胆红素;注意神经系统的表现,如宝宝出现拒食、嗜睡、肌张力减退等胆红素脑病的早期表现,立即通知医生,做好抢救准备;观察大小便次数、量及性质,如出现胎粪延迟排出,应予灌肠处理,促进粪便及胆红素排出。

5、健康教育:使家长了解病情,取得家长配合;发生胆红素脑病者,注意后遗症的出现,给予康复治疗和护理。

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新生儿溶血症的预防

抵御新生儿溶血症的威胁,防大于治,做好以下5点,能够很好的预防新生儿溶血症:

1、产前检查:产妇抗体测定妊娠周作第一次测定,作为基础值以后,定期测定。如效价上升,提示胎儿可能受累;羊水胆红素测定;B超声,检查胎儿有没有水肿腹水等。

2、产前治疗目的是纠正贫血,减轻病情。血浆置换术用新鲜冷冻血浆或白蛋白作置换剂,常需多次置换;宫内输血用Rh阴性O”型血输入胎儿腹腔,输血量视孕周而定;提前分娩,防止胎儿病情加重。

3、Rh阴性妇女娩出Rh阳性婴儿后天内肌,注抗D免疫球蛋白毫克,能破坏体内有抗原性的胎儿红细胞,抑制母体抗体产生,但对已致敏者无效。

4、产前治疗

(1)提前分娩:既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇,本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或1:64以上,用分光光度计测定羊水胆红素增高,且羊水L/S>2者,提示胎肺已成熟,可提前分娩。

(2)血浆置换:对血Rh抗体效价明显增高,但又不宜提前分娩的孕妇,可对孕妇进行血浆置换,以换出抗体,减少胎儿溶血,但该资料临床极少应用。

(3)宫内输血:对胎儿水肿或胎儿Hb<80g/L,而肺尚未成熟者,可直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注下脐血管或胎儿腹腔内,以纠正贫血。

(4)苯巴比妥:孕妇于预产期前1-2周口服苯巴比妥,可诱导胎儿UDPGT活性增加,已减轻新生儿黄疸

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新生儿溶血的检查

实验室检查

1、母子血型检查

检查母子ABO和Rh血型,证实有血型不合存在。ABO溶血病者母亲为O型,新生儿为A或B型。Rh溶血病者母亲为Rh阴性(D抗原阴性),新生儿为Rh阳性。如母亲为Rh阳性(但C或E抗原阴性,胎儿C或E抗原阳性),婴儿Rh阳性,也可发生抗E、抗C、抗e、抗C引起的溶血病。

2、检查有无溶血——血清胆红素

溶血时红细胞和血红蛋白细胞减少,早期新生儿血红蛋白<145g l="">6%);血涂片有核红细胞增多(>10/100个白细胞)。血清总胆红素和未结合胆红素明显增加,溶血病患儿生后黄疸逐渐加深,胆红素水平呈动态变化,需每天随访2-3次。

3、致敏红细胞和血型抗体测定

(1)改良直接抗人球蛋白试验:即改良Coombs试验,是用“最适稀释度”的抗体人球蛋白血清与重复洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合,如有红细胞凝聚为阳性,表明红细胞已致敏。该项检查是确诊实验。Rh溶血病其阳性率高而ABO溶血病阳性率低。

(2)抗体释放试验:听过加热使患儿血肿致敏红细胞血型抗体释放与释放液中,将与患儿相同血型的成人红细胞(ABO系统)或O型标准红细胞(Rh血型)加入释放液中致敏,再加入抗人球蛋白血清,如有红细胞凝聚为阳性。是监测致敏红细胞的敏感试验,也为确诊实验。Rh和ABO溶血病一般均为阳性。

(3)游离抗体试验:在患儿血清中加入与其他相同血型的成人红细胞(ABO系统)或O型标准红细胞(Rh系统)致敏,再加入抗人球蛋白血清,如有红细胞凝聚为阳性。表明血清中存在游离的ABO或Rh血型抗体,并可能与红细胞结合引起溶血。此项实验有助于估计是否继续溶血、换血后的效果,但不是确诊实验。

其他辅助检查:

1、X线检查 见胎头颅骨外软组织晕轮形成透明带,体形变胖,手足不能屈曲或有胎盘阴影增大。

2、超声检查 对诊断胎儿重度水肿并发腹水有帮助。用超声波检查如胎儿皮肤厚度超过5mm者即示胎儿水肿。超声监测可探及肝脾肿大和周围水肿,并可用经腹壁羊水穿刺检测胆红素在羊水中的存在。羊水中胆红素的增加,特别是结合超声证实肝脾肿大或水肿,提示预后危重,需要在超声引导下经腹壁输注红细胞,如果胎儿接近足月应尽快结束妊娠。

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新生儿溶血症的诊断

1、产前诊断

既往有不明原因死胎、流产、新生儿中毒黄疸史的孕妇及其丈夫均应进行ABO、Rh血型检查,不合者进行孕妇血清华中抗体检测。孕妇血清中IgG抗A或抗B>1:64,提示有可能发生ABO溶血病。Rh阴性孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体做为基础值,以后每2-4周检测一次,当抗体效价上市时,提示可能发生Rh溶血病。

2、生后诊断

新生儿娩出后黄疸出现早。且进行性加重,有母子血型不合,改良Coombs试验和抗体释放试验中有一项阳性者即可确诊。

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相关专家解答

我的血型AB,我妻子的血型O,医生告知有新生儿溶血症的可能,什么是新生儿溶血症?用什么药物防治?

新生儿溶血是因为母体内有抗宝宝的红细胞的抗体,这些抗体通过胎盘进入到宝宝体内,导致宝宝的红细胞破坏。表现为黄疸和贫血。但不是所有O型血的妈妈分娩的非O型血的宝宝都会溶血。因此,只需严密监测胆红素变化情况,并抽血做溶血筛查,确诊为血型不合性溶血,并且胆红素值迅速上升的可以应用丙种球蛋白。并需要照蓝光退黄。

李冰肖 暨南大学附属第一医院 普儿科 主治医师

我家孩子得了新生儿溶血症,为什么会得这个病?能够完全治好吗?多久能治好?会有什么后遗症?

新生儿溶血是因为母体内有抗宝宝的红细胞的抗体,这些抗体通过胎盘进入到宝宝体内,导致宝宝的红细胞破坏。表现为黄疸和贫血。能够治愈,一般要7天左右。及时治疗将胆红素控制在安全范围则不会有后遗症。如果胆红素过高又没有及时治疗的话,会导致胆红素脑病。引起脑瘫、智力低下、听力障碍、眼球运动障碍等后遗症。

李冰肖 暨南大学附属第一医院 普儿科 主治医师

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