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小儿纤维囊泡症表现

小儿纤维囊泡症在小儿身上比较常见,那么小儿纤维囊泡症表现有哪些呢?

小儿纤维囊泡症是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病,实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现(complex symptom),所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、肠、汗腺等。1936年Fanconi首次对3例本病作出描述,并命名为小儿纤维囊泡症。

小儿纤维囊泡症开始出现症状都在一岁之内,有些病例在新生儿期就有大量粪便,胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质,与肠壁紧密黏着,引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则数月后才出现显著的脂肪泻。患儿的食欲良好,体重仍不增加,生长缓慢。粪便的量多,不成形,臭味特重,每天3~6次。有些患儿可发生肝硬化,并继发低蛋白血症、水肿、贫血、眼干燥症及维生素K缺乏症。

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小儿纤维囊泡症诊断方法

小儿纤维囊泡症可以到医院进行诊断,通常小儿纤维囊泡症如何诊断比较准确呢?

通过腹部X线平片可以诊断小儿纤维囊泡症,梗阻上端小肠扩张充气或有液平,胎粪中有散在的小气泡(肥皂泡征),即为典型的胎粪性肠梗阻征象,为胰腺囊性纤维性变患者的重要依据之一。伴有胎粪性腹膜炎患者,平片上尚可见细条或斑片状钙化影。不完全性肠梗阻患者吞服造影剂后,造影剂呈节段或团块状分布,肠管粗细不均,小肠黏膜粗乱。

而B超和CT成像显示胰腺缩小,表面不均,广泛纤维化,胰腺导管囊状扩张。所见肝脏缩小、硬化,肝内胆管扩张伴结石。胆囊缩小,脾脏增大。内镜检查中,腹腔镜检查将可窥见胰腺变硬纤维化、表面不规则结节状,脂肪变性引起的肝脏肿大,局灶性或弥漫性胆汁性肝硬化。

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小儿纤维囊泡症怎么护理

患有小儿纤维囊泡症是需要护理的,其治疗需要一定时间,那么小儿纤维囊泡症如何护理呢?

小儿纤维囊泡症的护理可以适当服用胰酶有助于食物吸收,症状严重者应适当增加胰酶制剂的剂量。注意调整婴幼儿饮食,给予低脂肪、中等量糖类、高蛋白、高热量的饮食,如服用中链三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多种维生素(脂溶性维生素A、维生素D应给双倍剂量)、微量元素制剂、盐类。病情严重者可给要素饮食或肠道外营养。

不完全性胎粪性肠梗阻可采用加有胰酶的等渗盐水、平衡液灌肠,口服山梨醇、甘露醇等轻泻剂。少年患者可应用10%N-乙酰半胱氨酸口服;或10%N-乙酰半胱氨酸加胰酶制剂灌肠。不过肠梗阻完全性胎粪性肠梗阻,合并肠扭转、肠坏死肠穿孔者均需要手术治疗。

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小儿纤维囊泡症的病因

小儿纤维囊泡症男女都可能患有,通常小儿纤维囊泡症的病因有哪些呢?

小儿纤维囊泡症病因尚不十分明确,通常认为是基因缺陷性,即常染色体隐性遗传性疾病,由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下(rr)才发病,在杂合状态(Rr)由于有正常的显性基因R存在,所以致病基因r的作用不能表现出来。但这样的个体虽不发病,却能把致病基因r传给后代,成为携带者。具有遗传因素的后代,小儿纤维囊泡症的发生概率高达25%,男女总概率相等。

小儿纤维囊泡症严重者发生气胸或咯血,晚期常见呼吸衰竭、肺心病及心力衰竭。患儿的汗液、泪液及唾液内的钠和氯化物含量增多。出汗时水及电解质大量丢失,易致虚脱。

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