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小儿纤维囊泡症的病因

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小儿纤维囊泡症男女都可能患有,通常小儿纤维囊泡症的病因有哪些呢?

小儿纤维囊泡症病因尚不十分明确,通常认为是基因缺陷性,即常染色体隐性遗传性疾病,由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下(rr)才发病,在杂合状态(Rr)由于有正常的显性基因R存在,所以致病基因r的作用不能表现出来。但这样的个体虽不发病,却能把致病基因r传给后代,成为携带者。具有遗传因素的后代,小儿纤维囊泡症的发生概率高达25%,男女总概率相等。

小儿纤维囊泡症严重者发生气胸或咯血,晚期常见呼吸衰竭、肺心病及心力衰竭。患儿的汗液、泪液及唾液内的钠和氯化物含量增多。出汗时水及电解质大量丢失,易致虚脱。

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