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小儿手心畸形综合征怎么回事

小儿手心畸形综合征通常都是遗传导致的,那么小儿手心畸形综合征怎么回事呢?

小儿手心畸形综合征属常染色体显性遗传性疾病。患儿出生时即表现,往往有家族史,患者(杂合体)子女发病风险50%,纯合体患儿不能存活。家庭成员中非患者的子女一般不会患病。基因中只要有一个等位基因异常就能导致常染色体显性遗传病。

其实小儿手心畸形综合征是一类常见病,其发生率约为新生儿的1‰左右。手部及上肢畸形可单独出现,或伴多种上肢畸形同时出现,也可能是多种综合征表现的一部分。据统计,大约5%的先天性上肢畸形是综合征的一部分。手部及上肢畸形还可伴有心血管畸形、造血系统疾病、消化道畸形、颜面畸形、颅脑畸形、泌尿生殖器畸形及下肢畸形等。

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小儿手心畸形综合征是什么

小儿手心畸形综合征是小儿畸形的一种,具体来说小儿手心畸形综合征是什么来的呢?

小儿手心畸形综合征是一种常染色体显性疾病,以心血管的畸形,骨骼的畸形为主要的临床表现,是一种非常少见的先天性的心血管畸形病上肢骨骼畸形的疾病。最常见的心血管畸形就是房间隔缺损、室间隔缺损,大约可以占到70%左右。在治疗上应高度重视早期治疗,以力争保存手功能。晚期治疗视具体情况行组织移植术,争取最大限度地恢复手的劳动功能。

而小儿手心畸形综合征手术都要去一些正规的医院进行。一般情况下来说,一周岁前后,这个时候是孩子用手来探索和认识世界的阶段,手的功能在飞速发育,太晚手术可能会影响手功能的建立,太早又增加很多难度。如并指,如果不影响手指的发育,可放在一岁半以后考虑外科治疗,如果影响手指发育,在一岁前即需要治疗。但无论如何,按照我们的经验及国际观点,都应该在学龄前完成所有的外科治疗。

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小儿手心畸形综合征该怎么办

畸形也有很多种,其中小儿手心畸形综合征就是一种,那么小儿手心畸形综合征怎么办呢?

小儿手心畸形综合征可以用激光治疗,常用的方法是脉冲染料585nm,但是需要注意的是需要使用多次,治疗的时间也需要比较长。主要是为了遮盖美容的效果。也可以用手术治疗,但是只对一部分的先天性血管畸形有效果,特别是那些皮肤损伤比较大,面积比较广的情况一般都不太理想。通常小儿手心畸形综合征手术后的护理是很重要,平常可以多吃一些阿胶大枣之类的补血食物。

小儿手心畸形综合征的病因非常复杂,目前认为其发病原因可概括为两种:一种为内因,即遗传因素,由于染色体异常、基因突变而引起;另一种为外因,即环境因素,由于胚胎时期受外界因素,如生物、营养、药物、放射线、内分泌、创伤等因素影响而发生畸形。

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小儿手心畸形综合征怎么治疗

小儿手心畸形综合征很难治愈,但也是可以治好的,那么小儿手心畸形综合征怎么治疗呢?

患有小儿手心畸形综合征,如果是妨碍发育的畸形如复合型并指及皮肤软组织挛缩,随着肢体发育会逐渐加重,这类畸形要尽早治疗。不妨碍发育的畸形可推迟到学龄前治疗。涉及到骨矫形的手术,特别是影响骨骼发育的,最好到骨骼发育基本停止后再做。

小儿手心畸形综合征需要选择专业手足外科医院进行治疗。手指畸形严重者需根据患者的片子检查情况制定手术方案,根据患儿情况分多次手术进行。不用过于担心,建议等孩子6个月左右到专科医院进行诊治。根据具体的情况来选择治疗的时间。关于小儿手心畸形综合征的治疗主要是手术治疗为主,患者在选择的时候一定要慎重。注意小儿手心畸形综合征的治疗时间并非年龄大好。

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