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血友病是白血病吗

2016-11-14 09:40:12出处:PCbaby作者:佚名

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  血友病是白血病吗,对于这个问题,相关人士表示,血友病不是属于白血病的一种,它们是两种不同的疾病。血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,而白血病是一种后天才有的,一种造血组织的恶性疾病,俗称“血癌”。

血友病是白血病吗

  血友病A(B)是一种性联隐性遗传性疾病,FⅧ遗传基因位于X染色体长臂2区8带(Xq28),FⅨ遗传基因位于X染色体长臂2区6-7带(Xq26—27)。

  正常男性的性染色体为XY,正常女性的性染色体为XX,因此男性若有1条含突变基因的X染色体,则不能控制FⅧ(FⅨ)的正常合成,所产生的FⅧ(FⅨ)分子结构缺陷或FⅧ(FⅨ)含量减少,表现为出血。

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。因为是一种先天性的凝血功能有障碍的疾病,一般都是通过遗传才会有的,主要表现为凝血时间长,得了这种疾病会一生伴随,无法根治。

  而白血病是一种后天才有的,一种造血组织的恶性疾病,俗称“血癌”,特点是某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的肿瘤性增生,可浸润体内各器官、组织,使各个脏器的功能受损,产生相应的症状和体征。临床上常有贫血、发热、感染、出血和肝、脾、淋巴结不同程度的肿大等。骨髓及外周血中可出现幼稚细胞。

  为了将两者的关系说得更明白,打个形象的比喻,就好像一碗粥,白血病是米坏了,血友病则是米汤坏了。所以,血友病不是属于白血病的一种,它们是两种不同的疾病。

血友病的症状是怎样的

  1、皮肤、黏膜出血

  由于皮下组织、口腔、齿龈黏膜易于受伤,为出血好发部位,但少见皮肤出血点。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿形成。

  2、肌肉出血和血肿

  重型血友病A常发生肌肉出血和血肿,多发生在创伤或活动过久后,多见于用力的肌群。血肿在外力之后并不是即刻明显,常由血液缓慢渗透而逐渐明显;出血较久处颜色为棕黄色,局部稍硬,在其间可触及硬核。深部肌肉出血时可形成血肿,导致局部肿痛和活动受限;由于压迫可引起局部缺血性损伤和纤维变性,在前臂可引起手挛缩,小腿可引起跟腱缩短,腰肌痉挛可引起下腹部疼痛;血肿压迫还可导致受压神经支配区域感觉障碍和肌肉萎缩;颈部血肿可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息死亡。

  3、关节积血

  是血友病最具有特征性的临床表现之一,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩关节等处。关节出血可以分为3期:

  ①急性期:关节腔内及周围组织出血,引起局部红、肿、热、痛和功能障碍。由于肌肉痉挛,关节多处于屈曲位置。

  ②关节炎期:因反复出血、血液不能完全被吸收,刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。

  ③后期:关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏,导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步态。

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