血友病遗传

　　血友病是一种遗传性的凝血功能障碍疾病，患有血友病的小儿可能会因为出血过多而导致死亡。其实预防血友病是一个不错的选择。想要预防家长们就要做好孕前检查，这样才可以防止血友病的发生。究竟血友病遗传是怎样的呢？

血友病遗传

　　1、血友病A（B）男患者与血友病A（B）女患者结婚，其儿子和女儿均为血友病A（B）患者（染色体为X°Y或X°X°）。

　　2、血友病A（B）男患者与女性血友病A（B）携带者结婚，其儿子可能为血友病A（B）患者（染色体为X°Y）或正常（染色体为XY），女儿可能为血友病A（B）（染色体为X°X°）或血友病A（B）携带者（染色体为X°X）。

　　3、男性血友病A（B）)患者与正常女性结婚，其儿子100%无血友病A（B）患者，（染色体为XY），女儿100%为血友病A（B）携带者（染色体为X°X）。

　　4、正常男子与女性血友病A（B）携带者结婚，其儿子发生血友病A（B）的可能性为50%（染色体为XY或X°Y），女儿携带血友病A（B）基因的可能性也有50%（染色体为XX或X°X）。

　　血友病A（B）是一种性联隐性遗传性疾病，FⅧ遗传基因位于X染色体长臂2区8带（Xq28），FⅨ遗传基因位于X染色体长臂2区6-7带（Xq26—27）。

　　正常男性的性染色体为XY，正常女性的性染色体为XX，因此男性若有1条含突变基因的X染色体，则不能控制FⅧ（FⅨ）的正常合成，所产生的FⅧ（FⅨ)）分子结构缺陷或FⅧ（FⅨ）含量减少，表现为出血。

　　女性若有1条含突变基因的X染色体，因另一条X染色体正常而代偿，故多无出血，所携带的致病基因可以传给下一代。若以X°表示血友病A（B）染色体，X°Y表示男性血友病A（B）患者，X°X°表示女性血友病A（B）患者的染色体。

血友病预防

　　1、禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等；

　　2、避免对患者进行静脉注射及肌内注射；

　　3、调情志：精神刺激可诱发出血；

　　4、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症后遗症会较轻;对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处，早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置。

　　亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛时，可做适当体疗，以防止关节畸形，关节畸形可用矫形。

　　5、若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位，把Ⅷ因子提到替代治疗效果；

　　6、血友病是一种遗传性疾病，患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠以减少血友病的出生率。

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