血友病遗传

2013-12-23 16:05:20出处:PCbaby作者:佚名

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  血友病是一种遗传性的凝血功能障碍疾病,患有血友病的小儿可能会因为出血过多而导致死亡。其实预防血友病是一个不错的选择。想要预防家长们就要做好孕前检查,这样才可以防止血友病的发生。究竟血友病遗传是怎样的呢?

血友病遗传

  1、血友病A(B)男患者与血友病A(B)女患者结婚,其儿子和女儿均为血友病A(B)患者(染色体为X°Y或X°X°)。

  2、血友病A(B)男患者与女性血友病A(B)携带者结婚,其儿子可能为血友病A(B)患者(染色体为X°Y)或正常(染色体为XY),女儿可能为血友病A(B)(染色体为X°X°)或血友病A(B)携带者(染色体为X°X)。

  3、男性血友病A(B))患者与正常女性结婚,其儿子100%无血友病A(B)患者,(染色体为XY),女儿100%为血友病A(B)携带者(染色体为X°X)。

  4、正常男子与女性血友病A(B)携带者结婚,其儿子发生血友病A(B)的可能性为50%(染色体为XY或X°Y),女儿携带血友病A(B)基因的可能性也有50%(染色体为XX或X°X)。

  血友病A(B)是一种性联隐性遗传性疾病,FⅧ遗传基因位于X染色体长臂2区8带(Xq28),FⅨ遗传基因位于X染色体长臂2区6-7带(Xq26—27)。

  正常男性的性染色体为XY,正常女性的性染色体为XX,因此男性若有1条含突变基因的X染色体,则不能控制FⅧ(FⅨ)的正常合成,所产生的FⅧ(FⅨ))分子结构缺陷或FⅧ(FⅨ)含量减少,表现为出血。

  女性若有1条含突变基因的X染色体,因另一条X染色体正常而代偿,故多无出血,所携带的致病基因可以传给下一代。若以X°表示血友病A(B)染色体,X°Y表示男性血友病A(B)患者,X°X°表示女性血友病A(B)患者的染色体。

血友病预防

  1、禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等;

  2、避免对患者进行静脉注射及肌内注射;

  3、调情志:精神刺激可诱发出血;

  4、一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症后遗症会较轻;对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处,早期关节出血者,宜卧床休息,并用夹板固定肢体,放于功能位置。

  亦可用局部冷敷,并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛时,可做适当体疗,以防止关节畸形,关节畸形可用矫形。

  5、若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小、部位,把Ⅷ因子提到替代治疗效果;

  6、血友病是一种遗传性疾病,患者本人及家属懂得优生优育的道理,若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠以减少血友病的出生率。

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