蚕豆病

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血,病情恶化可导致死亡,因此发病后需马上送医院治疗。

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

患病者主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为主。发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。

患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血,一旦发病,来势凶猛,表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。

所以出现以上症状的病人,应马上送医院诊治。

患有蚕豆病的患者应在医生指导下用药,不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉,磺胺类,呋喃类,维生素K3、K4,非那西丁,氨基比林,砜类等药物及中药珍珠末,腊梅花,川连等。

1、下列药物和食物较易引起溶血,应禁用:

抗疟药:伯氨喹啉,扑疟喹啉,戊奎;

磺胺类:磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺;

解热镇痛药:乙酰苯胺;

砜类:噻砜;

其他:呋喃坦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,萘啶酸,硝咪唑,消心痛,萘(樟脑),美蓝,苯肼,三硝基甲苯,川连,珍珠粉,蚕豆;

中药:薄荷,樟脑,萘酚,川莲,牛黄粉,腊梅花,熊胆,开口茶,七厘散,婴儿素,牛黄解毒丸等;

2、下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者,用正常治疗剂量时不会引起溶血:

抗疟药:氯喹,奎宁,乙胺嘧啶;

磺胺类:磺胺甲嘧啶,磺酰乙胞嘧啶,磺胺嘧啶,磺胺脒,长效磺胺,磺胺二甲基异恶唑;

解热镇痛药:扑热息痛(商品名:泰诺、百服咛、小儿退热栓),阿斯匹林,非那酊,氨基比林,安替匹林,保泰松,安他唑林;

其他:氯霉素,链霉素,雷米封,洗必泰,VitC,苯妥英钠,对氨基苯甲酸,苯海拉明,秋水仙碱,左旋多巴,丙磺舒,普鲁卡因胺,安坦,亚硫酸钠甲萘醌,三氧甲苄氨嘧啶,扑尔敏,奎尼丁,维生素k(甲萘醌)。

蚕豆症是一种性染色体隐性遗传,意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病,男性只有一个X性染色体,所以只要这个X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状,但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体,就会发病。

蚕豆病不能吃珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,保婴丹,切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他水果蔬菜的话,一般没有禁止。

1、禁止使用的日用品:樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黄等。

2、有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解,因此在使用的时候也要格外注意。

3、不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物。

蚕豆病相关的专家解答

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冯力民首都医科大学附属北京天坛医院 妇科 主任医师
你好,蚕豆病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,属于最常见的一种遗传性酶缺乏病。而目前我国是本病的高发区之一,全世界共约2亿人患此病。在我国主要分布在长江以南各省。它的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。我们习惯上分新生儿黄疸、药物性溶血、蚕豆病、非球形细胞溶血性贫血,感染性溶血等临床类型。最常见的是因食用蚕豆、服用触某些药物从而导致的贫血,黄疸、等急性溶血反应。

冯力民首都医科大学附属北京天坛医院 妇科 主任医师
你好,G6PD缺乏症,也就是我们所说的蚕豆病,它的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。我们习惯上分新生儿黄疸、药物性溶血、蚕豆病、非球形细胞溶血性贫血,感染性溶血等临床类型。最常见的是因食用蚕豆、服用触某些药物从而导致的贫血,黄疸、等急性溶血反应。

冯力民首都医科大学附属北京天坛医院 妇科 主任医师
你好,蚕豆病患者在无诱因不发病时,一般不会发病,此时他们与正常人一样,无需特殊处理。因此此病的关键在于预防。除此之外,对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥,可有效减低新生儿核黄疸的发生。当此病发作时,输血是最有效的疗法,其次是纠正酸中毒。

冯力民首都医科大学附属北京天坛医院 妇科 主任医师
你好,蚕豆病的注意事项主要有以下几点:一, 不随意服药,所有药物均需经由医师处方。二,避免吃蚕豆或其制品(蚕豆酥)。三,不要使用龙胆紫(紫药水)。四,看病时,应主动告诉医护人员患有此病。

冯力民首都医科大学附属北京天坛医院 妇科 主任医师
你好,目前蚕豆病最为有效的预防手段是进行基因检测,通过抽血筛查是否有遗传蚕豆病的因素。目前这种筛查技术只需要抽取孕妇少量的静脉血,然后通过进口试剂的精确检测,很快就能知道结果,准确率达90%。

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蚕豆病

什么是蚕豆病
蚕豆病的症状
蚕豆病用药禁忌
蚕豆病的成因
蚕豆病不能吃什么
蚕豆病要注意什么