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结缔组织病的原因

结缔组织病的病因尚无定论,可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程。

结缔组织病的病因尚无定论。由于结缔组织病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现,所以对本病到底是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型,都还存在着争议。不过总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程。

具体原因为:

1、T淋巴细胞功能低下

遗传家族分析证明,凡是带有人白细胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易发生混合性胶原病,而且其抑制性T淋巴细胞(T8细胞)功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性 T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关,当T淋巴细胞功能低下时,免疫反应基因即失去控制,结果导致体内免疫失调(体液免疫和细胞免疫失调)。当抑制性T淋巴细胞功能低下时,可引起体液免疫亢进,细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性,它的功能一旦缺损,就可出现自身抗原抗体反应,形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物,又可随血液循环而到达身体其他脏器,并在那里沉淀和引起组织损伤。

2、病毒感染

病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面:

(1)受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强,导致组织细胞破坏。

(2)病毒感染的T细胞功能受抑制,导致增强的B细胞产生抗体。

 

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结缔组织病的症状

患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。5%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形。

结缔组织病的症状和体征的变化很大,取决于突变基因的特异性和核型的表现。

1、皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分,尤其是肘,膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同,但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。

2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口,但出血少,由于缝合时易于撕裂脆弱的组织,伤口愈合困难。

3、25%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形,5%有马蹄内翻足,1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔,同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。

4、结缔组织病并发症很重。可引起 心、肝、脾、肾、肺等多脏器损伤,可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等 危机生命。

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结缔组织病的诊断

当出现重度肌炎,肺部累及,肿胀手或手指硬化时,应考虑是否患了结缔组织病。检查项目主要是血清学抗体测试。

临床常用诊断标准:

1、主要标准①重度肌炎;②肺部累及(二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④肿胀手或手指硬化;

2、次要标准:①脱发;②白细胞减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。

确诊:① 4 个主要标准;②血清学抗 RNP(+) ,滴度大于 1 ∶ 4000 ,需除外 Sm 抗体阳性。

可能诊断:①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准;②血清学抗 RNP 抗体阳性,滴度大于 1 ∶ 1000 。

说明:

本病几乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000)荧光抗核抗体,呈斑点型,用血细胞凝集试验可检测到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(>1:100000)。

75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症,达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少。有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少不常见。有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿,管型和蛋白。

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结缔组织病的治疗

结缔组织病可以使用中药治疗,只有用抗生素和激素来暂时缓解,激素不能长时间用,会伤肝、伤肾,会引起发胖。

1、中医治疗

(1)湿热蕴结:

主症:肢体、关节肿胀、疼痛,皮肤斑疹,肌肉酸痛、乏力,可伴发热,心烦,胸脘痞闷,口舌生疮,小便黄赤,舌质红,舌苔黄腻,脉濡数。

黄芩12g,黄连9g,栀子12g,连翘12g,生石膏30~60g,知母12g,生地12g,玄参12g,牡丹皮15g,赤芍15g,苍术12g,水牛角10g(研末冲服),甘草6g。

加减:关节肿胀、疼痛明显者,可加入黄柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等;发热较重者,可加金银花、蒲公英板蓝根、青蒿、柴胡、寒水石等;斑疹明显者,可加紫草、小蓟、侧柏叶、三七、蒲黄、茜草等;肌肉无力明显者,可加白术、黄芪、山药、党参、陈皮等。

(2)痰瘀凝滞:

主症:手指肿胀,皮肤发硬或有瘀斑,关节疼痛或伴肿胀,皮下结节,咽中如有物梗阻,吞咽困难,或有胁下症瘕,或惊悸怔忡,或有头痛,舌质暗,舌苔白腻,脉弦滑。

当归18g,丹参15g,乳香12g,没药12g,制半夏12g,胆南星9g,枳实12g,陈皮15g,茯苓15g。

加减:皮肤瘀斑明显者,可加三七、蒲黄、茜草、紫草、白及等;指节肿胀者可加防己、萆薢、秦艽、威灵仙、羌活、薏苡仁、泽泻、苍术等;惊悸怔忡者可加赤芍、川芎、红花、沉香、柏子仁、酸枣仁、远志等;胁下包块明显者可加桃仁、红花、木香、厚朴、水蛭、蛰虫、虻虫等;头痛明显者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蚕等。

2、西药治疗

皮质类固醇对手面肿胀、浆膜炎、肌炎、无菌性脑膜炎、早期间质性肺炎等有效,剂量为每日20—60mg,对合并心肌炎、严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等,雷公藤制剂亦可应用。

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结缔组织病吃什么好

结缔组织病的患者应多吃富含维生素E、C、A、B的蔬菜和水果,如萝卜、豆芽、紫菜、洋葱、海带等。

结缔组织病要注意提高蛋白质含量,海鲜、动物内脏都要少吃,选食富含维生素E、C、A、B等丰富的蔬菜和水果,如萝卜、豆芽、洋葱、木耳、干果(栗子、核桃、杏仁、葵花籽)及草莓、乌梅、香蕉。

结缔组织病的食疗方法:

洋葱拌木耳:

1、洋葱洗净切丝,青红椒洗净切丝。

2、锅中烧开水放入木耳焯烫过凉。

3、再把洋葱焯烫过凉备用。

4、所有食材放入碗中加少许盐和糖腌拌片刻。

5、加入两勺辣椒豉油。

6、再加入2勺米醋。

7、再加入适量的香油。

8、加入少许鸡精。

9、所有食材拌均匀即可,也可放入冰箱冷藏片刻再食用。

豆芽炒肉:

1、瘦肉洗净,切成细丝。绿豆芽去根,洗净。

2、将肉丝放入碗中,加入酱油、精盐和水淀粉拌匀。

3、在热油锅内放入肉丝翻炒几下,下洗净的绿豆芽爆炒,随即将所有的调料下锅同炒片刻即可。

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结缔组织病的预防

结缔组织病与自身免疫功能失调有关,因此必须加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

具体预防措施:

1、注意保暖:首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中,房屋温度、湿度适宜,被褥衣物要干燥保暖,避免受风寒侵袭。

2、再就是加强孩子的营养供给,不要过度疲劳。治疗患儿的一般原则,是急性期应卧床休息,增加营养,采取利于关节功能的姿势。

3、加强营养:加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

4、早做诊断:结缔组织病目前无早期诊断标准,主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛,雷诺现象,无固定部位的肌肉疼痛,不明显的手指肿胀,不同程度的贫血及血沉 增快,原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征,即应考虑到本病的可能。

5、肾上腺皮质激素、水杨酸制剂等药物,对治疗儿童类风湿病有一定疗效。

6、药物治疗应在医生的指导监督下进行。只要我们的家长细心照料孩子,许多孩子便会免遭此病的磨难。

7、生活应有规律,劳逸适度,症状显著时可适当休息。


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听老妈说,隔壁家4岁的小男孩有结缔组织病,请问什么是结缔组织病?严重吗?请问这种病有什么症状?

结缔组织病是一系列免疫相关疾病的统称,并不常见,也不会传染。如果孩子有超过1个月的长期发热,伴有关节肿痛、皮疹等现象,应该及时就医明确原因。

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