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小儿两性畸形是什么

很多人都不太了解小儿两性畸形是怎么一回事,那么,小儿两性畸形是什么呢?

小儿两性畸形,顾名思义,就是宝宝出生的时候存在着性别的畸形。这种性别的畸形有着不同的情况,一般根据外生殖器、性染色体、染色质、性腺的不一致,可以分为真两性畸形以及假两性畸形。而假两性畸形又分为男性假两性畸形以及女性假两性畸形两种。在胚胎发育过程中,性器官分化成男或女,其决定因素最初是由于遗传因素决定的,性染色体是XX的则性别为女,而如果是XY的性别为男。Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因,而X染色体上没有此种基因。如果性染色体出现异常,必然会导致性分化发生紊乱。

宝宝有小儿两性畸形的话,会表现为一个个体的性器官有着男女两性的特征,发生这种情况的原因在于性染色体畸变,雄激素分泌异常,从而导致胚胎期性器官发育异常。如果同一个个体内既有睾丸又有卵巢,而且其外生殖器与第二性征介于两种性别之间,则称为真两性畸形。而如果性腺与外生殖器不相一致,则称为假两性畸形。

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小儿两性畸形的症状表现

有小儿两性畸形的宝宝身上存在着“两种性别”,那么,小儿两性畸形的症状表现具体是怎么样的呢?

小儿两性畸形分为真两性畸形以及假两性畸形,而假两性畸形又分为男性假两性畸形以及女性假两性畸形两种。这些不同的类型表现出来的症状也是不一样的。

真两性畸形的症状表现为,在同一个人身体上,既有男性的睾丸,又有女性的卵巢,而且其体内的卵巢和睾丸均可有内分泌功能,即体内可以同时产生雌激素和雄激素,但是通常情况下其中一种激素会占有优势。还有,出生时从外生殖器不容易辨别出男女,而且多数有阴茎。这类人群长大之后可能表现为女性也可能表现为男性,而这个第二性征的发育往往是由占优势的激素而决定的。

而假两性畸形则表现为性腺与外生殖器不相一致。如果是男性假两性畸形的话,其外生殖器类似于女性,但是内生殖器则是睾丸,如睾丸女性化,就是其中的一种类型。而如果是女性假两性畸形的话则相反,其外生殖器类似于男性,但是其内生殖器却是卵巢。

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小儿两性畸形的检查

事实上,小儿两性畸形仅从外生殖器(以及长大后的第二性征)的表现很难区别,需要实验室和其他特殊检查进行鉴别诊断。那么,小儿两性畸形的检查应该怎么进行呢?

需要先询问家族病史,看看有没有类似的患者,还有母亲在受孕期间有无服用男性激素的病史。首先,可以进行末梢血及(或)性腺,皮肤的染色体核型的检查,如果是真两性畸形的患者的话,其核型为46,XX、46,XY,又或者是46,XX/46,XY等嵌合型。而如果是男假两性畸形的话,染色体为46,XY,女假两性畸形染色体核型则为为46,XX。

还有,可以对患者进行内分泌检查,如检测血雌二醇(E2)、睾酮等。E2及睾酮均低,为XY单纯性腺发育不全。二者均升高,但E2低于正常女性,雄激素合成不足者,二者均低,为睾丸女性化者。二者均高,达到正常范围,但是21及11β羟化酶缺乏者,睾酮增高,雌激素低于正常女性,为真性假两性畸形者。

此外,还可以做B超检查了解子宫、附件、前列腺、阴道、睾丸等情况,以进一步确定。

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小儿两性畸形的治疗

患有小儿两性畸形的患者,不仅要面对疾病上的压力,更多的是要面对心理上的压力。所以,患者都想要通过治疗让自己恢复正常。那么,小儿两性畸形的治疗应该怎么进行呢?实际上,对于不同类型的小儿两性畸形,治疗的方法也不尽相同。

如果一旦确诊是XY单纯性腺发育不良,应该立即切除性腺及发育不良的子宫,然后用女性激素替代治疗。但是如果性腺已发生恶性变的话,则按恶性肿瘤处理。而如果是睾丸女性化的患者,如过睾丸在腹腔外,可以在青春期发育完善后进行手术切除睾丸,然后行雌激素替代治疗。而如睾丸在腹腔内,则需要在早期切除。

如果是真两性畸形类型的患者,需要进行手术,切除与社会性别不一致的性腺,并且修复外阴与社会性别一致。而如果是雄激素合成不足导致的性别畸形,如社会性别为女性,则需切除睾丸,然后用女性激素替代治疗,同时还要补充肾上腺皮质激素。还有,如果是21及11β羟化酶缺乏症引起女孩男性化时,应该补充肾上腺皮质激素,同时手术切除增大的阴蒂。

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