甲型血友病好治吗

　　血友病是一种遗传病，所以受到很多人的关注，都不希望遗传给下一代。您身边有血友病患者么?在患有血友病的患者中，以甲型血友病最为常见。相信很多人还不是很了解血友病，今天，我就带大家走进血友病的世界。那么，甲型血友病好治吗。

什么是甲型血友病

　　甲型血友病(hemophilia A)又名抗血友病球蛋白(antihemophilic globulin，AHG)缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。主要表现为出血倾向，其出血特点为：①缓慢持续渗血 ②多发生于轻微创伤之后 ③出血部位广泛，常反复发生，可形成血肿，关节变形，死因多为颅内出血。现知，Ⅷ因子由三种成分组成 ①FⅧ C(AHG) ②FⅧ Ag(Ⅷ因子相关抗原) ③vWF因子。甲型血友病为AHG遗传性缺乏所致。

　　本病为X连锁隐性遗传，基因定位于Xq28,基因跨度超过186kb，由26个外显子(占9kb)及25个内含子(占177kb)组成，编码2351个氨基酸，已发现缺失型(包括错义、无义及移码突变等)共46种以上。杂合子的鉴定对开展遗传咨询很重要。过去多通过测定血浆AHG水平或用ⅧR Ag/AHG比值来检出杂合子，现已能采取分子遗传学手段，特别是已成功地应用DNA印迹杂交、PCR技术等于产前诊断，这对防止重型患儿出生，十分有效。

　　治疗可使用各种AHG制剂，但需长期使用，正在研究的基因治疗将会是本病的根治方法。

甲型血友病好治吗

　　血友病本身的复杂性体现在其有不同的病理类型。血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为

　　(1) 甲型血友病(血友病甲) 是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。

　　(2) 乙型血友病(血友病乙)，是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。

　　(3) 丙型血友病：缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。

　　(4) 获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏) 常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病(甲型血友病)。

　　这就为血友病的治疗增加了困难，也就是在治疗之前我们首先应吗，明确患者所得血友病的类型，然后再根据患者的具体情况决定治疗方案。

　　那么血友病应该怎么治？一般来说，血友病的治疗包括一般止血治疗，凝血因子替代疗法，药物治疗、外科治疗、家庭治疗以及其他疗法(如基因疗法)。临床上医生会根据患者的具体患病情况对其治疗选择最合适的方案。在治疗中最主要的是针对病因同时消除症状。

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