血友病能活多长时间

　　血友病能活多长时间？血友病其实并没有那么的可怕，只要患者做好治疗，配合医治同时在出血时及时做好止血就可以了，他们还是可以像正常人一样的生活工作的，也对人体的寿命没有任何的影响。

血友病能活多长时间

　　血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。患者只要注意在出血时（尤其是关节内出血）及时补充凝血因子就可以，可以像常人一样生活、工作、参加各种社会活动，不影响人的自然寿命。

　　“皮肤上瘀斑紫癜、小面积出血，口腔粘膜出血，眼睛有血丝，经常出现头昏、眼花、心悸和气短等症状”，这是血液病患者的常见描述。很多人一旦患上血液病后就感觉自己如同被判了死刑，尤其是在用过多种治疗方法却没有见到明显效果的情况下，更是心灰意冷。其实，得了血液病并非是无药可治，只要医治得当，用对方法用对药，一样可以控制住病情，其中不乏有很多白血病人这种恶性疾病也取得了很好的治疗效果，过上了正常人一样的生活。

　　血友病甲为性连锁隐性遗传，所以对于男血友病患者来说，如果女方正常，建议生男孩儿，这样不仅这个男孩儿100%是健康的，而且其后代再不会出现血友病人，血友病从此在这个家族消失。若生女孩儿，女孩儿为基因携带者，虽然不发病，但会遗传给其后代男性，使其后代男性为血友病患者。

血友病的治疗

　　一、避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。忌服阿司匹林等影响凝血药物。

　　二、替代治疗：

　　①血友病甲：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%，需输注10～15U/kg（因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度）。严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%，需输注15～25U/kg。需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上，需输注30～50U/kg。计算公式：需输注因子VIII剂量（U）=预期达到浓度（U/ml）40ml/kg′病人体重（kg）。

　　如：要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%，需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200（U）。因子VIII在循环中的半衰期约10～12h，应输注2～3次/d。

　　②血友病乙：治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量：开始剂量40～60U/kg，维持量20U/kg，1次/d（因子IX半衰期较长：20～24/h）。

　　三、手术治疗：关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。

　　四、局部出血：压迫止血为主。

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