血友病治疗

　　血友病是一种凝血功能障碍疾病，患有血友病的小朋友如果出血了会有血流不止的情况出现，如果没有及时治疗，很容易就会因为失血过多而死亡。血友病患者虽然不多，但是治疗也相当的麻烦。那么血友病治疗到底怎样呢？

血友病治疗

　　目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白、重组8因子等进行替代治疗，在发达国家这一方法已取得很好的疗效，其治疗费用少于脾脏移植，且安全性高，已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段。利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中。

　　对于血友病患儿的治疗，基因治疗可能是治愈该病的惟一方法，但是基因治疗目前仍不能广泛地应用于临床，目前预防性治疗被认为是血友病治疗的金标准，然而由于其耗费昂贵，此项治疗在发展中国家尚难开展，家庭治疗在血友病治疗史中具有划时代的意义，目前在国外已广泛推广，除有抑制性抗体，病情不稳定，小于3岁的患儿外，均可使用家庭治疗。

　　血友病患者及其家属应接受有关疾病的病理，生理，诊断以及治疗知识的教育，并在专业医师的指导下进行注射技术的培训，掌握熟练的操作技术，以便在患者出血时能够尽早实施因子治疗，以防止大血肿的形成，畸形或残疾的发生，并应该有专业医师定期随访，咨询和指导，近几年来国外已经开展家庭预防性替代治疗，并取得了良好的效果。

常见的治疗方法

　　一、 局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。

　　二、替代疗法。

　　1、输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。

　　2、冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下，室温下放1小时活性即丧失50%，故应于1小时之内输完。

　　3、中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。

　　4、凝血酶原复合物浓缩剂。

　　三、去氨基-D-精氨酸血管加压素。

　　四、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。

　　五、抗纤溶药物：常用6-氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。

　　六、达那唑。。

　　七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。

　　八、禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。

　　九、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。

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