甲型血友病

2013-12-24 18:04:35出处:PCbaby作者:佚名

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  血友病是一种凝血性功能障碍,虽然这种疾病对于家长们来说非常陌生,但其实有一部分的小朋友都患有这种疾病。对于血友病,最重要的其实就是预防,预防比治疗来得有用。那其实什么是甲型血友病呢?

甲型血友病

  甲型血友病又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。它是凝血因子Ⅷ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性遗传病,呈X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病,发病率约为 5000分之一的男性活婴。女性患者极为罕见。

  血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。现代的医学水平还不可能治愈。现在临床上只是对症治疗。凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,

  当出血时可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。预防出血比替代治疗更重要,包括:加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;避免使用抗血小板药物;避免肌肉注射;如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

甲型血友病症状

  出血症状:出血症状是本组疾病的主要表现,终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向。

  出血表现有:

  1、皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜易于受伤,为出血好发部位。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。

  2、关节积血 表现为复发性关节出血及血友病性关节病,是血友病最常见的临床表现之一,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩关节等处。

  3、肌肉出血和血肿。

  4、创伤或手术后出血。

  5、其他部位的出血:2/3 的患者出现血尿。 血浆凝血因子Ⅷ活性:根据患者血浆凝血因子Ⅷ活性和临床表现差异,分成重型、中度、轻型。

  其他症状:血肿压迫神经可导致受压神经支配区域感觉障碍和肌肉萎缩,口咽或颈部血肿可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息死亡。局部血管受压可引起组织坏死,疾病的严重程度与所缺乏的凝血因子血浆水平成正比。

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