血友病能治好吗

2013-12-18 10:09:48出处:PCbaby作者:佚名

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  血友病就像败血症白血病这些疾病一样,在我们的眼中看来根本就是不可以医治的,就算有医治的可能,我们也负担不起这么昂贵的治疗费用。虽然说医治的可能性很低,但这些疾病还是有治愈的可能。那么血友病呢?血友病能治好吗

血友病能治好吗

  血友病不能治愈。血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;

  正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

  血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。主要表现为出血症状。对于血友病治疗主要是控制出血,避免损伤,定期补充缺失的凝血因子,对于此症关节在于预防出血,尤其是预防关节、内脏器官出血,因为反复的出血会引起功能障碍的,这很难逆转的。

  目前遗传性血友病还不能根治,获得性血友病(产生抗凝血因子抗体)可治愈;血友病有甲乙丙不同类型,不同类型及同种类型也有轻重之分;血友病容易关节出血。

血友病的治疗

  1、局部止血治疗

  2、替代疗法

  是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。

  1)输血浆

  2)冷沉淀物冰冻

  3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂

  4)凝血酶原复合物(PPSB)

  5)重组FⅧ的替代治疗

  3、DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)

  4、肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。

  5、抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。

  6、达那唑。

  7、避免创伤或较重的体力活动,尽量避免注射和手术,如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术。。

  8、花生衣:有抗纤溶作用。可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平,花生衣4g/日。

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