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备孕百科 / 孕前检查 / 贝赫切特病

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什么是贝赫切特病

1、贝赫切特病(Behcet's disease)是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、多形性皮肤损害、生殖器溃疡等为特征的多系统、多器官受累的疾病,并且也易累及关节、中枢神经系统和胃肠道,其所致的葡萄膜炎具有发作频繁,受累组织广泛、治疗困难、预后差等特点,是葡萄膜炎中处理最为棘手的类型之一,也是中国葡萄膜炎中常见类型之一。

2、病理

在皮肤黏膜、视网膜、脑、肺等受累部位可以见到血管炎改变。血管周有炎症细胞浸润,严重者有血管壁坏死,大、中、小、微血管(动、静脉)均可受累,出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。

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贝赫切特病的病因

1、遗传因素:

BD的家族聚集性长期以来一直被关注,BD与HLA-B5及其亚型HLA-B51的高相关性,说明基因因素在BD发病机制中的作用。

2、微生物感染

研究者从BD患者的受累部位通过原位杂交及cDNA技术在BD患者的外周血淋巴细胞中发现有单纯疱疹病毒(HSV)基因。在BD患者血清中可以检测到抗单纯疱疹病毒抗体以及针对该病毒的循环免疫复合物。另外,链球菌抗原在皮肤测试中可以诱导系统性BD,BD患者口腔溃疡中有较高的链球菌检出率。

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贝赫切特病的症状

1、复发性口腔溃疡:几乎所有患者均有复发性疼痛性口腔溃疡,每年发作至少3次。本症状见于98%以上患者,且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本而必须的症状。

2、复发性外阴溃疡:约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似,只是出现的次数较少,数目亦少,但溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。常出现在女性患者的大、小阴唇,在男性则多见于阴囊和阴茎,也可以出现在会阴或肛门周围。可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。约80%的患者有此症状。

3、皮肤病变:皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。其中以结节性红斑最为多见且最有特异性,见于70%的患者。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,出现于30%的患者,多见于面、颈部,有时躯干、四肢亦有。另外,皮肤对微小创伤(针刺)后的炎症反应对诊断也有特殊价值。

4、眼炎:约50%的患者受累,双眼均可累及。最为常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎,也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明。男性合并眼炎的明显多于女性患者。

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贝赫切特病怎么治疗

产后妇女用药上尤其要注意,容易影响宝宝的健康。但是如果产后妇女患有贝赫切特病,则要进行及时的治疗,可采用的治疗方法是:

1、糖皮质激素

可以减轻各种症状,尤其能够改善黏膜溃疡和关节疼痛,对有眼部受损和中枢神经受损者宜及时应用较大剂量。

2、免疫抑制剂

可以阻止疾病进展,与糖皮质激素有协同作用,并能减少糖皮质激素的用量。常用的有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。此外还有环孢霉素A,对眼病有效,但停药后症状易复发。

3、抗结核药物

有结核病者要积极抗结核治疗。部分病人经抗结核治疗后病情缓解。

4、非甾体类抗炎药

如阿司匹林,有抗血小板聚集作用,可用于有血栓形成者;其他如布洛芬、消炎痛、萘普生、奇诺力、扶他林亦可选用,它们对关节痛、关节炎有效。

5、其他药物

如秋水仙碱,可抑制白细胞趋化,减少刺激与炎症反应。反应停对黏膜溃疡有较好的疗效。

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贝赫切特病的影响

1、口腔损害

主要是疼痛性溃疡,占99%-100%,是本病发生最早,发生率最高和反复时间最长的一种损害。常见于舌尖及其侧缘,下或上唇内侧和下或上齿龈以及颊粘膜,而上腭极少发生。单发或连续不断地出现,一般为3-5个。开始为可以感觉到的小“结节”,迅即发展成溃疡。米粒至绿豆大小不等,圆形或不规则形,边缘清楚,但不整齐,深浅不一,底部或有淡黄色覆盖物,周围或可见红晕。单个损害约于2周左右愈合。早期约一个月发作一次,病期长者发作间隔时间缩短,呈此起彼伏而连续不断地发作,少长期缓解病例。咽喉发病时,溃疡数目少但较深而大,症状重,愈合慢。

2、各型皮肤损害皮肤损害是多形态的,总的发生率在97.4%,发生较早,24.5%病例以初发症状出现。

3、生殖器损害

主要是溃疡,占64-88%。发病一般较口疮为晚。除见于龟头、阴道、大或小阴唇及尿道口疮大而深,数目少,疼痛剧,愈合慢,反复发作次数少,每次发作间隔时间长,有时间隔几年发作一次,愈后可遗留萎缩性疤痕。偶有阴囊静脉坏死破裂和阴道内溃疡大出血。

4、眼损害

发病常较晚,发生率一般在43.0%-75.6%。多先发生于一侧后累及对侧。眼球前后段组织均可最先发病,而一般是后段在先,即使是前段发病在先,但终 将累及后段组织。早期损害表现比较单一,如角膜炎或角膜溃疡,疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、葡萄膜炎,视网膜炎,视网膜乳头炎和视网膜动、静脉炎,球后视神经炎和眼底渗出等多种临床表现,其中虹膜睫状体炎伴前房积脓虽比较特征,但并不多见。早期渗出性病变可能吸收消失,而反复发作后则成为更复杂的组织 病变,严重者则成眼球痨或因眼底出血、玻璃体混浊及继发性青光眼而影响视力,或因葡萄膜炎而致失明,在日本因葡萄膜炎而失明者约20%-30%。

5、关节损害

约占60%。四肢大小关节均可受累,单发或我发,对称或不对称,通常是四肢大关节,两膝关节尤多,约占83%。常见表现是疼痛,红肿者极少。寒冷引起疼痛加重,但一般可以耐受。尽管长期反复发作,但能自行缓解,进行骨、关节x线摄片,一般无明显异 常,即有破坏亦较轻微。滑膜活检亦只见其浅层有轻度病变。特别的是少数病例一或两侧指、肘和膝等关节单发或多发性显著肿胀,活动受限但不发红。抽出液培养 阴性,白细胞计数升高。一般抗炎药物难以奏效,偶有自行缓解者。个别有跟骨和蹠趾关节破坏、指骨囊性改变和强直性脊柱炎病例。

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如何预防贝赫切特病

1、产后妇女注意劳逸结合,保持良好情绪;注意清洁卫生,防止各种感染;加强营养,提高机体抗病能力,可缓解病情、减少复发。

2、产后妇女的饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力,容易导致疾病发生。所以增强体质,保持卫生是关键。

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相关专家解答

不及时治疗有希特林缺陷病,会对身体有什么危害吗?要怎么处理呢?

对于患病小孩,鼓励高脂肪、高蛋白、低碳水化合物饮食。少吃米饭、面包、馒头等米面制品,鼓励吃鱼、蛋、肉以及各种含蛋白质和脂质成分比较丰富的食品。 希特林缺陷病目前还没有特效药,主要靠饮食治疗。在小婴儿期的希特林缺陷病,有一些疗效比较肯定的治疗奶粉(无乳糖并且强化中链甘油三酯的特殊配方奶粉)。如果小孩患病后不及时治疗,喂养不科学,就会表现为生长发育落后,甚至在一岁之后仍然存在生长发育落后和高脂血症,这就成为了FTTDCD表型。 希特林缺陷病的孩子一般带有明显的缺锌和脂溶性维生素的缺乏,因此给患病孩子补充锌和脂溶性维生素非常必要。

宋元宗 暨南大学附属第一医院 儿科 主任医师

治疗希特林缺陷病,不知道要怎么做才好呢?不及时治疗,会带来什么危害吗?

在小婴儿期的希特林缺陷病,有一些疗效比较肯定的治疗奶粉(无乳糖并且强化中链甘油三酯的特殊配方奶粉)。 希特林缺陷病目前还没有特效药,主要靠饮食治疗。 对于患病小孩,鼓励高脂肪、高蛋白、低碳水化合物饮食。少吃米饭、面包、馒头等米面制品,鼓励吃鱼、蛋、肉以及各种含蛋白质和脂质成分比较丰富的食品。 希特林缺陷病的孩子一般带有明显的缺锌和脂溶性维生素的缺乏,因此给患病孩子补充锌和脂溶性维生素非常必要。 如果小孩患病后不及时治疗,喂养不科学,就会表现为生长发育落后,甚至在一岁之后仍然存在生长发育落后和高脂血症,这就成为了FTTDCD表型。

宋元宗 暨南大学附属第一医院 儿科 主任医师

得了希特林缺陷病,有哪些临床症状?

希特林缺陷病目前已经报道的有CTLN2、NICCD、FTTDCD这三种临床表型。CTLN2主要在11岁以上儿童或成人期发病,主要表现为反复发作的高氨血症和相关神经精神症状,预后大多不良,治疗方面往往需要肝脏移植。NICCD是以肝大、黄疸和肝功能异常为主要临床表现的遗传代谢病,主要在新生儿或婴儿期发病。NICCD患儿大部分预后良好,只有个别患儿病情严重不得不接受肝脏移植。

宋元宗 暨南大学附属第一医院 儿科 主任医师

希特林缺陷病这种病要怎样治疗啊?

希特林缺陷病目前还没有特效药,主要靠饮食治疗。在小婴儿期的希特林缺陷病,有一些疗效比较肯定的治疗奶粉(无乳糖并且强化中链甘油三酯的特殊配方奶粉)。对于患病小孩,鼓励高脂肪、高蛋白、低碳水化合物饮食。少吃米饭、面包、馒头等米面制品,鼓励吃鱼、蛋、肉以及各种含蛋白质和脂质成分比较丰富的食品。希特林缺陷病的孩子一般带有明显的缺锌和脂溶性维生素的缺乏,因此给患病孩子补充锌和脂溶性维生素非常必要。

宋元宗 暨南大学附属第一医院 儿科 主任医师

要是没有及时治疗希特林缺陷病,有什么后果?

如果小孩患病后不及时治疗,喂养不科学,就会表现为生长发育落后,甚至在一岁之后仍然存在生长发育落后和高脂血症,这就成为了FTTDCD表型。希特林缺陷病目前还没有特效药,主要靠饮食治疗。在小婴儿期的希特林缺陷病,有一些疗效比较肯定的治疗奶粉(无乳糖并且强化中链甘油三酯的特殊配方奶粉)。 对于患病小孩,鼓励高脂肪、高蛋白、低碳水化合物饮食。少吃米饭、面包、馒头等米面制品,鼓励吃鱼、蛋、肉以及各种含蛋白质和脂质成分比较丰富的食品。

宋元宗 暨南大学附属第一医院 儿科 主任医师

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