血友病是什么

2013-12-12 18:03:57出处:PCbaby作者:佚名

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  其实存在我们大人和小朋友之间有很多种疾病,有一些是比较常见家长们都非常清楚的,但也有一些是比较稀罕但也是会发生在小朋友身上的疾病。血友病就是其中一种不怎么出名的疾病,究竟血友病是什么呢?

血友病是什么

  血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。在我国,血友病的社会人群发病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,主要病理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。分为 A ,B 两型。

  典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病,可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。

血友病的病因

  血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常;

  女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

血友病的预防

  一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。

  二、因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理,若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率。

  三、调情志:因精神刺激可诱发出血。

  四、一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症,后遗症都较轻。

  五、若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小,部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。

  六、禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林,保泰松,潘生丁和前列腺素E等。

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