血管畸形是颅内血管床的发育畸形;表现为颅内某一区域血管异常增多。目前一般分为4型：

1、动静脉畸形(AVM)

又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。

2、先天性颅内囊性动脉瘤

在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压迫症状，特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断，但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别，如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血，故应手术治疗。

3、静脉血管瘤

较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。

4、海绵状血管瘤

多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。

CT可见桑椹状病灶。MRI的T3相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不大的病例可先观察，必要时手术。

脑血管畸形有哪些症状表现：

1、脑血管畸形既可以是动脉性的，也可以是静脉性的，还可以是动静脉性的或毛细血管性的。一般地说，血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质，其危害主要是由于破裂出血，或血管栓塞。血管性肿瘤则被认为是从胚胎性血管成分生成起来的肿瘤，有十分丰富的血管，其危害主要是由于不断生长扩大，压迫脑组织。

2、脑血管畸形可以发生在颅内任何部位，多数在脑实质内，也可以侵入脑膜，甚至头皮。病灶可单发，也可多发，最常见于大脑半球表浅部位，其次为脑干和小脑。脑血管畸形的病理形态多种多样，但以动静脉畸形最为多见，常有一个或一个以上的输入动脉和输出静脉，内含口径粗细不一，形状不规则，管壁厚薄不一的杂乱无章的血管组织，有的似动脉，有的似静脉，多发生在大脑中动脉分布区，常为楔形，尖端指向脑深部。

3、静脉性脑血管畸形为一团结构类似静脉的不规则的血管组织，其中可有很少的小动脉，其间为脑组织的间隔，常位于大脑半球，典型呈楔形或圆锥形，尖端指向脑室，底部紧贴于软脑膜。

4、毛细血管扩张是一丛扩张的毛细血管或类似小静脉的薄壁血管丛，其间有脑组织，周围脑组织可以钙化，常见于大脑半球浅部或深部，其次可见于脑干、脑桥、病灶局限或弥散。如合并面部皮肤血管痣、牛眼，则称为脑面血管瘤病，常有癫痫发作和智力障碍。

5、脑血管畸形由于病灶部血流紊乱、血管痉挛，或日渐损害其临近的脑组织的血液循环，或发生血管破裂，梗塞等。起病即可呈渐进性，也可呈暴发性。病程中可有一定程度的缓解。脑血管畸形最常见的症状是类似偏头样的头痛与癫痫发作，以局限性发作多见，发作后有一过性的肢体瘫痪。脑血管畸形破裂出血时，可以引起蛛网膜下腔出血或脑实质出血。

1、脑动脉造影

脑动静脉畸形有以下典型表现：①显示畸形血管。这是特征表现，呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲扩张血管。畸形血管团的范围可小如指甲，大如手掌，多见大脑半球皮质.②异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快。此为局部血流短路的表现。③血流分流现象：造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉，因此，血管畸形部分因血流量增加而显影十分清楚。④血肿的表现：血管破裂出血致脑内血肿，血肿的主要表现为局部占位征象，一股脑部动静脉畸形无血肿时，脑血管不出现占位征象，脑血管不移位。

2、CT表现：

在脑动静脉畸形未破裂出血前有较典型的CT表现。在平扫，可见局灶性高低或低等混杂密度影，呈斑点、团块或条索状，边缘不清。其中高密度影为局灶胶质增生、血栓、钙化、新出血或畸形内缓慢血流和含铁血黄素沉着所致，低密度影则为小梗塞或陈旧出血，病灶周围有局限脑萎缩，没有明显占位效应，无周围脑水肿。

3、MRI表现

在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性，尤其是后颅窝病灶，诊断价值大于CT。因此，当怀疑病人患有脑血管畸形时，MRI为首选的影像检查手段。① 脑动静脉畸形的血管成分，表现为成团状、网状分布的无信号流空血管影。其中供血动脉，在T1和T2加权像上因流空现象而表现为低信号或无信号影。引流静脉则因血流缓馒，T1加权像呈低信号，T3加权像为高信号像。血管的钙化表现为低信号或无信号暗区。

手术治疗

一、适应证

1、病人有下述情况之一，而造影检查确定畸形血管可以切除者：

⑴、自发性蛛网膜下腔出血史。

⑵、癫痫频发，药物治疗效果不佳者。

⑶、有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者(盗血综合征)。

⑷、合并颅内血肿或颅内高压者。

2、可采用下列手术方法治疗者：

⑴血肿清除术，适用于出血后有血肿的病人。如病人情况良好，可于术前行脑血管造影，术中同时作畸形血管切除术。如病情危重，可先清除血肿，待病情恢复后行脑血管造影，再行

⑵、畸形血管切除术，适用于有过出血，特别是反复出血者;由于脑盗血现象产生进行性轻偏瘫等进行性脑功能障碍及有顽固性癫痫发作而药物难以控制者。

⑶、供应动脉结扎术，适用于深在病变，涉及重要结构如脑干、深部大静脉等。但有多条供应动脉，仅结扎其中1-2条，不一定能起到治疗作用。

⑷、人工栓塞术，适用于广泛或多发性病变不能切除者，或用于广泛血管畸形切除术前，作为一种预备性手术。

二、禁忌证

均为相对禁忌证，随着技术的改进，其中有些病例仍可手术治疗。

1、脑深部、内囊、基底节、脑干等处的动静脉畸形。

2、广泛性或多发性动静脉畸形。

3、无症状者。

4、60岁以上老年，伴有心、肾、呼吸系统严重疾病者。

三、术前准备

1、由于有多发的可能，术前应作全脑血管造影或双侧颈动脉造影，或按畸形血管部位推测，加作椎动脉造影。典型的脑动静脉畸形包括供应动脉、畸形灶及引流静脉三部分。通过造影应查清供应动脉来源及引流静脉走向，畸形灶的部位及范围，有无血肿等合并症，以及病人有无它处畸形。才能制订出完善的手术计划，也是手术成功的关键。

2、对于复杂的动静脉畸形，为了对付术中大出血，备血要充足(较大的脑动静脉畸形应备血1500-2000ml)，止血的器械及药物亦需齐全，可备两套吸引器。术前做好两处静脉输液，备好动脉输血器械。按全麻术前给药。

4、如有条件，手术应在可以造影的手术台上进行，以便必要时术中造影。

手术充分准备，因对手术中可能出现的问题。

1.手术计划 应周密稳妥，一般原则是开颅后先设法找出其供应动脉，予以结扎，在切除畸形灶后再处理静脉。如病人情况恶化，即可停止手术，术后也可减轻症状。脑静脉畸形的静脉内充有动脉血而变红色，有时不易和动脉鉴别，此时误把静脉结扎，势必引起血管瘤更充血，甚至使管壁较薄的静脉胀破而出血。

2.大出血脑血管瘤切除时，大出血的可能性是经常存在的，应按预定手术计划，在直视下细致操作，尽可能避免出血;如一旦发生出血，其主要原因往往是供血动脉未能妥善处理，此时，应根据造影片及术前计划显露供血动脉的主干(如大脑中动脉、大脑前动脉等)，并用血管夹或动脉瘤夹控制。

3.休克主要由于大出血所致，术中减少失血及等量输血是根本的预防方法。但如休克已经严重，输入足量全血仍不见迅速好转时，还要注意采取以下措施：①输入平衡液1000ml，再输入低分子(分子量10000-40000)右旋醣酐500-1000ml，以便扩大血容量;最近有采用氟碳人造血液，每次可输入500-1000ml，但有类过敏反应，过敏体质者一般不宜输入;②增加心收缩效应(可用异丙基肾上腺素或多巴胺等);③充分给氧;④适当降温;⑤应用大量激素(如静脉输入地塞米松等);⑥注意弥散性血管内凝血的可能，并给予必要的检查及处理。

4.术中找不到病灶深部或较小的血管瘤有时不易寻找，因此，术前要认真分析和定位，选择正确的手术入路，术中应沿供应动脉耐心细致地追踪探查。5.目标明确 因颅内出血致脑疝而行紧急开颅手术的血管瘤病人，应以清除血肿、解除脑疝压迫、抢救生命为主要目标。术中如能发现血管瘤，则按上述要求步骤处理。如血管瘤范围广泛且供应动脉来源不清，则不可盲目切除血管瘤，防止导致大出血，危及病人生命。待病人情况稳定后，再行脑血管造影明确诊断，进行二次择期手术，切除血管瘤。

1.手术计划 应周密稳妥，一般原则是开颅后先设法找出其供应动脉，予以结扎，在切除畸形灶后再处理静脉。如病人情况恶化，即可停止手术，术后也可减轻症状。脑静脉畸形的静脉内充有动脉血而变红色，有时不易和动脉鉴别，此时误把静脉结扎，势必引起血管瘤更充血，甚至使管壁较薄的静脉胀破而出血。

2.大出血脑血管瘤切除时，大出血的可能性是经常存在的，应按预定手术计划，在直视下细致操作，尽可能避免出血;如一旦发生出血，其主要原因往往是供血动脉未能妥善处理，此时，应根据造影片及术前计划显露供血动脉的主干(如大脑中动脉、大脑前动脉等)，并用血管夹或动脉瘤夹控制。

3.休克主要由于大出血所致，术中减少失血及等量输血是根本的预防方法。但如休克已经严重，输入足量全血仍不见迅速好转时，还要注意采取以下措施：①输入平衡液1000ml，再输入低分子(分子量10000-40000)右旋醣酐500-1000ml，以便扩大血容量;最近有采用氟碳人造血液，每次可输入500-1000ml，但有类过敏反应，过敏体质者一般不宜输入;②增加心收缩效应(可用异丙基肾上腺素或多巴胺等);③充分给氧;④适当降温;⑤应用大量激素(如静脉输入地塞米松等);⑥注意弥散性血管内凝血的可能，并给予必要的检查及处理。

4.术中找不到病灶深部或较小的血管瘤有时不易寻找，因此，术前要认真分析和定位，选择正确的手术入路，术中应沿供应动脉耐心细致地追踪探查。

6.目标明确 因颅内出血致脑疝而行紧急开颅手术的血管瘤病人，应以清除血肿、解除脑疝压迫、抢救生命为主要目标。