B型地中海贫血有什么症状

　　B型地中海贫血有什么症状，对于这个问题，相关人士表示，这地中海贫血的症状有多种，要根据患者的患病程度来决定，病情的轻重决定症状的表现。家长很关心这种疾病，因此提前了解相关的情况很重要。

B型地中海贫血有什么症状

　　根据B型基因缺陷所产生的杂合子和纯合子的不同，其临床表现亦有差异，按照病情轻重可分轻型和中间型、重型三种类型。

　　1.轻型B型地中海贫血

　　主要表现为轻度小细胞、低色素贫血。尤其婴儿期明显，可有轻度黄疸和脾大。

　　2.中间型B型地中海贫血

　　其临床表现介于重型与轻型之间，特点：发病年龄较晚(常于4～5岁)，黄疸可有可无，对外界感染抵抗力弱，骨骼改变较轻。轻度或中度肝脾肿大。中度贫血，Hb 60～90g/L，输血量小或不必输血仍可维持生命;外周血涂片红细胞形态与重型类似。红细胞渗透脆性减低，HbF含量增高，HbA2可稍高、正常或降低。

　　3.重型B型地中海贫血

　　患儿在临床上呈慢性溶血性贫血。是我国常见的一种地中海贫血。

　　B型地中海贫血(简称B型地贫)的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。B型-珠蛋白基因654位点突变杂合子的类型，属于轻型地贫，其病理生理改变极轻微。患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。最重要的就是放松身心，轻型地贫无需特殊治疗，注意休息和营养，积极预防感染。

B型地中海贫血的治疗

　　B型地中海贫血，高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施。造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是根治本病的惟一临床方法，有条件者应争取尽早行根治手术。轻型地中海贫血不需治疗，注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。中间型α地中海贫血应避免感染和使用过氧化性药物，中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术，一般不输血，但遇感染，应激，手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注。

　　1.输浓缩红细胞

　　(1)低量输血 仅适用于中间型α和B型地贫，不主张用于重型B型地贫，单纯的输血或输红细胞最终导致血色病。中等量输血疗法，使血红蛋白维持在60～70g/L。实践证明，这种输血方法虽然使重型患者有望摆脱近期死亡的威胁，但患者的生存质量随年龄增长越来越差。相当一部分患者于第2个十年内因脏器功能衰竭而死亡。

　　(2)高量输血 以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。先反复输浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～140g/L，然后每隔3～4周Hb≤80～90g/L时输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使Hb含量维持在100g/L以上。其优点是纠正机体缺氧;减少肠道吸收铁;抑制脾肿大;纠正患儿生长发育缓慢状态。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。

　　2.脾切除术

　　可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。中度/重度贫血(Hb<80g/L)无黄疸的HbH患病者，行切脾术疗效极佳，可使Hb上升至90～110g/L，若术前Hb>80g/L或慢性溶血性黄疸者，切脾常无效。

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