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地中海贫血可以结婚吗

2014-10-17 10:40:48出处:PCbaby作者:佚名

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  地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。那地中海贫血可以结婚吗

地中海贫血可以结婚吗

  地中海贫血患者可以结婚。地中海贫血即珠蛋白生成障碍性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。其特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α地中海贫血较为常见。

  本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。地中海贫血以贫血、肝脾肿大并呈进行性加重,或伴发育不良、黄疸等为主要临床表现。地中海贫血有一定遗传性,虽然是可以结婚,但却不建议要孩子的。

  地中海贫血根据病情轻重的不同,分为重型、中间型、轻型三种。一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者。要想有效预防本病,需抽血进行肽链检测和基因分析,若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者,子女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者,四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。

  鉴于本病缺少根治的方法,临床中、重型预后不良,故在婚配方面医生应向有阳性家族史或患者提出医学建议,进行婚前检查和胎儿产前基因诊断,避免下一代患儿的发生。如果有缺陷基因携带,那么建议在怀孕后,进行胎儿的染色体检查,如果胎儿异常,及时进行人工流产,如果胎儿正常,就可以生下来。

地中海贫血的临床表现

  根据病情轻重的不同,分为以下3型。

  1、重型

  出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。

  2、中间型

  轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。

  3、轻型

  轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。

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