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如何知道自己是否是地中海贫血

2017-03-07 09:09:49出处:PCbaby作者:佚名

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  对于地中海贫血这样的疾病,现代医学暂时也找不到根治的方法,但如果积极治疗,还是可以有不错的效果。地中海贫血很可怕,它的及时治疗就显得更为重要了。那么如何知道自己是否是地中海贫血

如何知道自己是否是地中海贫血

  1、静止型α地贫 患者无临床及血液异常表现。红细胞形态正常。出生时脐带血中HbBart含量为0.01-0.02,但3个月后即消失。

  2、轻型α地贫 患者无贫血或轻度贫血,感染时贫血可加重。轻度肝、脾大或无肿大。轻度小细胞低色素贫血。HbA2和HbF含量正常或稍低,患儿脐血Hb Bart含量为0.03~0.14,于生后6个月时完全消失。

  3、血红蛋白H病 依发病年龄,病情轻重等可分为以下三型:

  ①重型:多于要儿期发病,类似重症β-地中海贫血,严重的慢性溶血性贫血,库氏面容,脾大明显,需依靠输血维持生命。新生儿期无贫血。HbBart 25%。少量HbH。

  ②慢性溶血性黄疸型,本型少见,轻至中度贫血,持续性轻至中度黄疽,轻度肝、脾大,感染和(或)药物加重溶血,可合并胆石,高间接胆红素血症,切脾后黄疸不消退。

  ③轻型:本型常见,儿童或青少年期发病,轻度或无贫血,轻或无肝、脾大。感染和(或)氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疽,甚至“溶血危象”,类似红细胞G6PD缺陷症临床表现,应注意鉴别。

如何判断自己是否是地中海贫血携带者

  地中海贫血(简称地贫)是由于珠蛋白基因发生缺陷,致使珠蛋白肽链合成减少或缺失,导致血红蛋白的α链/非α链比例失衡,而引起的一组遗传性溶血性疾病。主要常见的地贫类型有α地贫和β地贫,我国南方地区为地贫高发区,特别是广西,地贫携带率位居全国之首,人群的携带率约为20~25%。

  地贫目前尚无有效的治疗办法,只能通过人群筛查来预防,特别是婚前和产前筛查非常重要。目前,对地贫的筛查,主要是有血常规分析和血红蛋白电泳分析。尤其血常规是一种最基本最常规快捷的筛查方法,因为只要我们去医院看病或者单位进行体检,都会进行血常规分析。血常规分析主要观察的指标有MCV和MCH,国际地贫协会推荐的临界值为:MCV<79fl,MCH<27pg,如果血常规报告单中的MCV和MCH值小于该临界值,那么您很可能就是地贫携带者,需要进一步做排除实验。但是需要说明的是,如果MCV和MCH处在正常参考范围内不能排除地贫。

  当然了,单独进行血常规分析,由于受其他因素的影响,还是会存在一定的地贫携带者的漏诊,特别是婚前和产前检查这样关系到下一代健康的情况下,还需要更多的实验手段作为补充。有条件的医院,一般都会加上血红蛋白电泳分析。血红蛋白电泳分析跟血常规分析各有千秋,互为补充,两者合并使用,可以提高筛查率。国际地贫协会以高效液相色谱法推荐临界值为Hb A2<2.5%或Hb A2>3.5%,前者可疑为α地贫,后者可疑为β地贫。

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