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重度地中海贫血能治吗

2017-11-29 09:25:37出处:PCbaby作者:佚名

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  地中海贫血的原因主要是基因的缺陷,合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,是一种溶血性贫血。轻度的地中海贫血可以一直存活,重型患者多半会在幼年期夭折。重度地中海贫血能治吗?

重度地中海贫血能治吗

  其实对于地中海贫血的治疗主要是以预防为主,轻型无症状可以选择不用治疗,但重型的地中海贫血则需要进行造血干细胞移植,因为遗传基因无法改变,最后无法痊愈。

  一般来说,患有地中海贫血病的小孩主要会出现脸色进行性苍白,食欲比较差,活动比较少等症状,如不及时治疗,就会危及小孩的生命。但因为地中海贫血症是一重遗传性疾病,一般药物治疗没有效果,只能噬凿血维持或者进行骨髓移植。

  如果重型地中海贫血患者不进行造血干细胞移植,则需要依靠输血、长期使用除铁剂来维持生命。不过,长期输血也会使得铁越来越多的沉积在肝、脾等气器官内,随着时间的推移,可能会造成这些器官的功能衰竭进而导致衰竭死亡。另外,造血干细胞的移植本身就会带有比较大的风险。

地中海贫血治疗方法

  一般治疗

  注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。

  红细胞输注

  输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

  其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。

  铁螯合剂

  常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

  脾切除

  脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应。

  造血干细胞移植异基因

  造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

  基因活化治疗

  应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状,已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在研究中。

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