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备孕百科 / 遗传病 / 蚕豆病

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什么是蚕豆病

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

患病者主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为主。发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。

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蚕豆病的症状

蚕豆病的症状的症状有哪些?患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血,一旦发病,来势凶猛,表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。

与溶血性贫血同时发生时,会出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭,若急救不及时常于1-2日内死亡。

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蚕豆病用药禁忌

患有蚕豆病的患者应在医生指导下用药,不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉,磺胺类,呋喃类,维生素K3、K4,非那西丁,氨基比林,砜类等药物及中药珍珠末,腊梅花,川连等。

1、下列药物和食物较易引起溶血,应禁用:

抗疟药:伯氨喹啉,扑疟喹啉,戊奎;

磺胺类:磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺;

解热镇痛药:乙酰苯胺;

砜类:噻砜;

其他:呋喃坦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,萘啶酸,硝咪唑,消心痛,萘(樟脑),美蓝,苯肼,三硝基甲苯,川连,珍珠粉,蚕豆

中药:薄荷,樟脑,萘酚,川莲,牛黄粉,腊梅花,熊胆,开口茶,七厘散,婴儿素,牛黄解毒丸等;

2、下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者,用正常治疗剂量时不会引起溶血:

抗疟药:氯喹,奎宁,乙胺嘧啶;

磺胺类:磺胺甲嘧啶,磺酰乙胞嘧啶,磺胺嘧啶,磺胺脒,长效磺胺,磺胺二甲基异恶唑;

解热镇痛药:扑热息痛(商品名:泰诺、百服咛、小儿退热栓),阿斯匹林,非那酊,氨基比林,安替匹林,保泰松,安他唑林;

其他:氯霉素,链霉素,雷米封,洗必泰,VitC,苯妥英钠,对氨基苯甲酸,苯海拉明,秋水仙碱,左旋多巴,丙磺舒,普鲁卡因胺,安坦,亚硫酸钠甲萘醌,三氧甲苄氨嘧啶,扑尔敏,奎尼丁,维生素k(甲萘醌)。

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蚕豆病的成因

什么是蚕豆病的成因?性染色体隐性遗传是蚕豆病的成因。所谓的隐性遗传,意思是当女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病,而男性只要X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状,但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体,就会发病。

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蚕豆病不能吃什么

蚕豆病不能吃珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,保婴丹,切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他水果蔬菜的话,一般没有禁止。

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蚕豆病预防

虽然妈妈们现在都是有按医生建议进行产检,但是部分先天性疾病还是不可完全被检测到且避免。比如隐形遗传病,蚕豆病。蚕豆病是因体内的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏,食用蚕豆后会发生急性溶血性贫血,从而得名。蚕豆病主要分布于东南亚、非洲、中东和地中海沿岸,全世界约有4亿人口受累,占世界人口的4.9%!关于蚕豆病,有些常识与应对方法,妈妈们需要了解。

一、蚕豆病“传男不传女”?不可尽信!

很多人都说:“蚕豆病传男不传女”,其实也不是这么绝对的。蚕豆病属于不完全显性伴性遗传病,病例基因在X染色体上。也就是说,女宝宝的一对X染色体都带有疾病基因,才会发病,而男宝宝本身只有一个X染色体,只要这个X染色体异常,就会发病。

所以说,蚕豆病并不是只会遗传给男宝宝,只是男孩得蚕豆病的几率比女孩高许多!有相关数据表明,蚕豆病多见于3岁以下的孩子,其占比为70%左右,而其中男宝宝占90%左右。

二、得病≠发病,早知道早预防

蚕豆病一旦病发,会出现脸色发白、发热、畏寒、乏力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、尿色加深呈酱油色、全身发黄等症状,这代表发生急性溶血。蚕豆病看起来凶险,但是得病不等于发病,只要没有诱因致使发病,蚕豆病患者跟普通人是一样的。所以提前通过筛查知道是否患有该病,早知道早预防尤为重要。

由于蚕豆病多发于我国南方,广东、四川、广西、湖南、江西等地,是蚕豆病高发地区,所以大多南方的正规医院,在宝宝出生后的足底血筛查中都有该项检查。如果有蚕豆病的家族史,建议宝宝出生后必须检查是否患有该病。依旧不放心的家长,还可以在宝宝第一次吃蚕豆时,留心观察宝宝是否有出现不良症状。

三、牢记诱因,谨慎预防避免发病

虽然该病无法治愈,但是完全是可以预防避免病发的。家长也无需过于焦虑,要牢记发病的诱因,谨慎预防!

1、禁食蚕豆及其相关食物

从名字可以知道,蚕豆是发病的第一大诱因,预防发病的第一个准则就是切勿食用蚕豆,蚕豆制品(粉丝、豆瓣酱等)也通通要避免。避免在蚕豆开花、结果季节去蚕豆地。

2、全家禁用樟脑丸

在我们日常接触到的用品当中,樟脑丸也是蚕豆病患者的一大禁忌。樟脑丸中含有的萘也是会引发蚕豆病患者发生急性溶血,所以无论是大人还是小孩的衣柜中,都禁用此类东西,一单衣服接触到,需经阳光暴晒还才可以给宝宝穿。

3、不随意用药,看病主动交代病史

蚕豆病患者禁用和慎用的中西药有很多,包括不少日常药物,如金银花、无比滴、紫药水(龙胆紫)、保婴丹、七厘散、开口茶、牛黄解毒丸、白花油,万金油,红花油等。

妈妈如果记不住,就记住一个原则,但凡任何药物,无论是外用还是内服,都是需要在医生指导下方可使用,看病时第一时间要主动跟医生交代蚕豆病情况。

4、交代病史,疫苗仍旧按时接种

由于蚕豆病很多药物不能用,不少妈妈对于能否接种疫苗也存在疑虑。蚕豆病在发病原理上与机体的免疫系统没有直接的关联性,因此理论上这样的孩子是可以正常进行疫苗接种的。只是接种疫苗时,同样要主动交代病史。

5、定期检查检测病情

定期去医院检查,及时了解宝宝的身体状况,预防病发。定期检测血常规和尿潜血,0-3岁半年一次,4岁以上一年一次。

蚕豆病虽然暂时无法治愈,病死率也仅为0.7%,家长也无需过于焦虑。最重要的就是预防发病、及时治疗。只要在日常生活中,让孩子远离会引起发病的东西,一辈子不接触,就一辈子不会发生溶血而有危险。

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蚕豆病要注意什么

蚕豆病重在预防,蚕豆病检查有利于减少新生儿溶血症的发生。除此之外,家中孩子有蚕豆的家长还应该注意以下几点。

1、禁吃蚕豆或蚕豆加工品。珍珠末、金银花、川莲、牛黄、熊胆等也应避免进食。

2、避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

3、禁用品少接触,如樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

4、小心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解,因此在使用的时候也要格外注意。

5、不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等。

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联系编辑:曾静波

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