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镰刀型细胞贫血症是什么

镰刀型细胞贫血症是属于比较严重的贫血症,一旦得这个一定要小心,那么镰刀型细胞贫血症是什么来的呢?

镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种常染色体显性遗传血红蛋白病,因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。

镰刀型细胞贫血主要是氨基酸的转换出现了问题,导致氨基酸的位置错误,从而导致了红细胞的异常。一般来说会导致溶血的情况引起贫血,所以这种疾病的治疗需要改善贫血,另外可以考虑给予基因治疗,包括干细胞移植可以改善这种情况。

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镰刀型细胞贫血症有什么症状

有些人得了镰刀型细胞贫血症,但是自己不知道,那么镰刀型细胞贫血症有什么症状呢?

一般来说,镰刀型细胞贫血症患者出生半年后,症状和体征就会逐渐出现。由于早年发病的人多有生长和发育不良,一般状况较差,容易发生感染尤其是肺炎球菌性感染,这与劳累、脾功能受损有关有贫血、黄疸和肝、脾大,心、肺功能常受损,可发生充血性心力衰竭。

镰刀型细胞贫血症是一种常染色体显性遗传疾病,这种类型的遗传病,多数死于30岁之前。得了这种病红细胞内的浓度、酸中毒、红细胞的脱水程度等等都和红细胞的镰变有一定的关系。如果是初期发现的话还是可以逆转的,但是当镰变已经威胁到红细胞的时候就已经不可逆了。

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镰刀型细胞贫血症的原因

镰刀型细胞贫血症虽然属于比较严重的贫血病,但也不是随便就能得的,那么镰刀型细胞贫血症的原因是什么呢?

镰刀型细胞贫血病是一种遗传性疾病,其是因为基因突变导致的,患者的血红蛋白分子呈镰刀状。鐮刀型細胞貧血症治疗比较困难,唯一的治疗方法就是把正常的基因导入到患者的变异细胞当中。这种治疗方法称为基因疗法,不过实施起来比较困难。建议在日常生活当中多吃一些具有补血效果的食物,红枣、枸杞、菠菜都是很好的选择。

镰刀型细胞贫血症直接原因是细胞形态结构发生变化,导致氧气运输不足,根本原因是DNA碱基发生突变。

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镰刀型细胞贫血症是绝症吗

有些人检查出得了镰刀型细胞贫血症就非常的害怕,但是镰刀型细胞贫血症是绝症来的吗?

镰刀型细胞贫血症是一种常染色体显性遗传疾病,这种类型的遗传病,多数死于30岁之前。得了这种病红细胞内的浓度、酸中毒、红细胞的脱水程度等等都和红细胞的镰变有一定的关系。如果是初期发现的话还是可以逆转的,但是当镰变已经威胁到红细胞的时候就已经不可逆了。

镰刀型细胞贫血症是一种基因病,主要的治疗方法是基因治疗,就是将正常基因导入细胞再经过基因正常复制,使病人康复在中国很不实际,当然了有失必有得镰刀型细胞贫血症不易得痢疾。避开伤害病人的大脑来阻止这类疾病的发病,但是,迄今为止还没有能真正治愈的药物。

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