蚕豆病是一种遗传性疾病,就是患者身体中葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏,食用新鲜蚕豆后会突然发生急性血管内凝血。蚕豆病早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状,严重时可出现尿闭、休克、心功能和肾功能衰竭,若不及时抢救可于1-2天死亡。
目前蚕豆病的预防手段是进行葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)检测。患有蚕豆病者应禁食蚕豆及其制品,同时忌服有氧化作用的药物,比如磺胺类、呋喃类、非那西汀、氢基比林等药物及中药珍珠粉、腊梅花、川黄连等。避免去种蚕豆的地方或接触蚕豆花粉,同时不可接触樟脑丸、薄荷及其制品。
蚕豆病为不完全显性伴性遗传病,病理基因在X染色体上,意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病,男性只有一个X性染色体,所以只要这个X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状,但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体,就会发病。所以这种疾病以男性为多,而他们的父母可能是没有症状的。常见的情形是父母亲都没病,但是母亲带有一个有病的染色体,这样的话,所生的男孩有一半会有蚕豆症;所生的女孩都正常,但是其中一半会跟母亲一样带有一个隐性的基因。也就是说,儿子患病,一定是从母亲遗传得到;女儿患病,可能是从父方,也可能是从母方,还有可能是从父母双方遗传而来。
患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下。因此,父母孕前做优生检查非常重要。
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