婴儿性手足搐搦症发病原因与佝偻病相同,但临床表现和血液生化改变不同。本病虽多伴有轻度佝偻病,但骨骼变化不严重,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。
血清钙离子降低是本症的直接原因,在正常情况下,血清弥散钙约占总钙量的60%左右,若血清总钙量降至1.75—1.88mmol/L(7—7.5mgdl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状。
在血钙低落的情况下,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。
促进血钙降低的因素有:
1、季节:春季发病率最高,在北京所见的病例中以3—5月份发病数最高。因为入冬后婴儿很少直接接触日光,维生素D缺乏至此时已达顶点,春季开始接触日光,体内维生素D骤增,血磷上升,钙磷乘积达到40,大量钙沉着于骨,血钙暂时下降而促使发病。
2、年龄:发病年龄多在6个月以下。6个月以内婴儿生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏即易发病。发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关,一般婴儿体内储存的维生素D,足够3个月内的应用。
3、未成熟儿与人工喂养儿容易发病。
4、长期腹泻或梗阻性黄疸,能使维生素D与钙的吸收减少,以致血钙降低。
诊断手足搐搦症,除注意病历方面有关年龄、季节、早产等发病因素之外,应依据下述三方面。
1、活动性症状:婴儿时期以惊厥为最重要。有连续数次惊厥而没有传染病的症状或体征的,首先考虑本症。较大的儿童患者以手足搐搦为最常见,手足搐搦为本症的特殊症状,即无其他症状亦可确定诊断。
2、尿钙定性检查,大多阴性。此法简单易行,值得利用。
3、必要时可检验血清钙,大都低落至1.88mmol/L(7.5mg/dl)以下,甚或下降至1—1.25mmol/L(4—5mg/dl)。同时血清碱性磷酸酶增高。至于血清无机磷,或低或正常,甚或高出于2.26mmol/L(7mg/dl)之上(多见于早产婴)。
这一点与佝偻病不同,佝偻病患者则血磷普遍降低。目前,血清游离钙已能用新式仪器快速而准确地测定,应在临床上推广应用。
显性症状:
(1)惊厥:是婴儿时期最常见的显性症状。其特点是患儿没有发热,也无其他原因,而突然发生惊厥。大多数患者有多次惊厥,屡发屡停,每日发作的次数1—20次不等,每次时间为数秒至半小时左右。不发作的时候,病儿神情几乎正常。
惊厥的时候大都知觉全失,手足发生节律性抽动,面部肌肉亦起痉挛,眼球上翻,大小便失禁,所有病态与其他疾病的惊厥无异。幼小婴儿有时只见面肌抽动即是本病的最初症状。至于痉挛的部位,多见于左右两侧,偶或偏重于一侧。
(2)手足搐搦:手足搐搦,表现为腕部弯曲,手指伸直,大拇指贴近掌心,足趾强直而跖部略弯,呈弓状。往往见于较大婴幼儿和儿童,6个月以内的婴儿很少发生此症状。
(3) 喉痉挛:主要见于2岁前婴幼儿。喉痉挛使呼吸困难,吸气拖长发生哮吼。可由于窒息而致猝死。应当提到,为严重的手足搐搦症患儿进行肌肉注射时偶可诱发喉痉挛。
(4) 其他症状:往往有睡眠不安、易惊哭、出汗等神经兴奋现象。发热非本病自身的症状,由于其他先发或并发的疾病所致。
隐性症状:常见的体征如下述,只有体征而无上述症状时,可称为隐性手足搐搦症。
(1)击面神经试验(佛斯特氏征,Chvostek′ssign):用指尖或小锤骤击耳前第七脑神经穿出处,可使面肌收缩,主要是上唇或眼皮的收缩。2岁前患儿都能得到阳性结果,唯新生儿例外,因为正常新生儿在最初数日甚至1个月内,就是不缺钙的时候也常见此征。
2岁以后的儿童,则偶见于其他神经系疾病。适当治疗后各种症状及体征渐见消失,唯面肌反应保留较久。
(2)腓反射:用小锤骤击膝部外侧的腓神经(在腓骨头之上),阳性时足部向外侧收缩。
(3)人工手痉挛征(陶瑟氏征,Trouss—eau′ssign):用血压计的袖带包裹上臂,打气,使桡侧的脉搏暂停,若属阳性,在5分钟内即见手搐搦。
1、急救处理:目的是使抽风及喉痉挛得到缓解。在紧急情况下,家长应首先以指甲用力按掐鼻孔下方的人中穴;如有条件也可采用针灸疗法,针刺人中、合谷、印堂等穴位。
孩子出现吼痉挛时,应立即将舌尖从口中拉出,进行口对口的人工呼吸。对同时伴有高烧的孩子不要忘记给予有效的物理降温,可用酒精擦拭手脚心、腋下及大腿根处。
2、钙剂治疗:待抽风缓解后,应立即将孩子送往附近医院。医生根据病情,在初步诊断为婴儿手足抽搦症后,会即刻给予钙剂治疗。由于给予钙剂是最根本的疗法,甚至具有挽救生命的效果。因此,医生绝对不会一味强调,必须等待血钙的结果证实为本病时才开始补钙。
治疗时,首先静脉注射葡萄酸钙,根据病情及所测定血钙结果可连续用药2—3天。同时口服10%氯化钙溶液,每天20—30毫升,连服一周左右。氯化钙不但可以起到提高血钙的作用,同时由于其强烈的酸化作用,可促进钙的离子化,使血中的钙离子浓度迅速升高,惊厥就不容易复发了。一定要注意的是,氯化钙切勿长期服用,以免引起酸中毒。
最后必须强调,婴儿手足搐搦症在接受上述治疗以后,还必须继续给予钙剂及维生素D 的治疗,因为本病的根本原因还在于这两种营养物质的缺乏。
按摩方法一
1、常用手法
(1)拿肩井、拿合谷、拿委中、拿阳陵泉、拿承山,各穴轮换操作,以搐止为度。
(2)患儿仰卧位,家长将全掌置于腹部,顺时针摩腹2—5分钟。
(3)患儿由家人扶抱或俯卧,家长以掌横擦肩、背、腰、骶部,以微红透热为度。
(4)以指按揉脾俞、胃俞、肾俞穴,每穴操作1分钟。
(5)先按后揉足三里穴1—3分钟。
2、随证加减
(1)肝风内动型:多由外感引发,起病较急,表现两目上视,甚则神志不清,全身或四肢抽搐,持续数秒或十余分钟,每日发作次数不等,少则数次,多则几十次,缓解后如正常儿。面色青红相兼,口唇干,舌质淡,苔白。常用手法加
①掐人中、掐十宣,轮换操作,以清醒为度。
②拿风池30—50次。
③补脾经100次,补肾经100次,清肝经200次。
(2)血虚生风型:四肢抽搐不安,时发时止,伴见面色苍白,精神疲倦,食欲不振,唇甲色淡,全身乏力,汗多,舌质淡,苔薄白。常用手法加
①补脾经300次,揉板门300次。
②推三关100次。
③捏脊3—5遍。
按摩方法二
1、常用手法
(1)家长以拇指掐人中、拿合谷、掐端正、掐十宣,每穴5—10次,以清醒为度。
(2)患儿仰卧位,家长将拇指和其余四指相对,轻轻拿揉四肢部位的肌肉组织2—5分钟,然后两掌相对搓揉四肢1—3分钟。反复操作,以搐止为度。
(3)补脾经300次,补肾经300次,揉板门穴300次。
(4)家长一手固定患儿小腿部,另一手拇指罗纹面置于足三里穴,作旋转按揉1分钟。
(5)捏脊5—7遍。
生活调理
(1)注意周围环境要安静,尽量减少不必要的刺激,尤其是突然的刺激。
(2)患儿居室内要冷热适宜,一般保持在18—25C左右为宜,随着气候的变化,要及时的增减衣被,防止外感风邪。
(3)除按摩外,平时应注意补充钙剂。
(4)家庭中遇到患儿抽搐、神昏时,用按摩方法先急救,赢得时间后,还应抓紧时间请医生诊治。
预防手足搐搦症的方法,与预防佝偻病相同。对于婴幼儿腹泻应及时治疗,以防发生电解质紊乱。婴儿患各种病毒性肝炎时,肝细胞受损,以致25羟D的形成发生障碍,容易并发低血钙症,应及早补充维生素D2或D3。
1、普及预防措施
(1)加强宣传工作:包括对孕妇、围生期、乳儿期的合理预防佝偻病知识 具体落实在妇幼保健管理系统工作中。
(2)推广法定VitD强化食品:近年来北京儿科研究所营养研究室研制了维生素AD强化牛奶(AD奶),含VitA2000IU/L,VitD600IU/L,经试验证明,此种强化牛奶不再增加VitD制剂,是解决牛奶喂养儿VitA VitD缺乏以及防止其过量最安全、有效、方便 经济的方法,现已在北京推广,值得介绍各地应用。
(3)加强乳幼儿合理管理和喂养:母乳喂养至8个月,按时加辅食。
(4)加强小儿户外活动:集体儿童加强三浴锻炼(空气浴、日光浴、水浴)。
(5)预防和早期治疗乳幼儿常见病。
(6)城建部门对居室设计中应把日光照射角度考虑进去。在建筑群中应考虑设儿童(包括老人)绿化活动区,或于楼房平顶上建立儿童活动区。
(7)人工紫外线装置,应引入有条件的保托机构中去。
2、药物预防法
(1)孕期时强调户外活动:不仅是接受日光紫外线对佝偻病的预防作用,对机体还有更多裨益。尤以在妊娠末三个月,除日照外每日补充VitD400IU。
(2)新生儿期1—2周后:每日口服VitD400IU,或每日口服一次VitD3—5万IU,或每季度口服VitD10—15万IU。母乳及牛乳喂养儿日食乳400—500ml即不需补钙,一般钙剂皆不及乳中的钙易于吸收利用。夏秋季可充分利用日光照射。每年入冬后口服VitD10—15万IU,间隔2—3月(即来年冬末)再投一次,连续三年为妥,在农村尤为适宜用此法。
(3)早产儿:双台以及消化道疾病患儿,可酌情略加VitD预防量,但切忌过量以免中毒。
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