小儿腺苷脱氨酶缺乏症怎么治疗
收藏人体内有各种各样的酶,参与着人体的活动,其中小儿腺苷脱氨酶缺乏症是酶缺乏的一种,那么小儿腺苷脱氨酶缺乏症怎么治疗呢?
患有小儿腺苷脱氨酶缺乏症的话骨髓移植是常规的治疗方案。酶替代疗法:ADA与聚乙二醇结合(PEG-ADA)可延长该酶在体内的活性,减少其免疫原性,该治疗几乎可完全纠正患儿的代谢紊乱,使免疫功能得到不同程度的恢复。未经治疗的患者预后极差,不可避免的死于严重感染。组织中ADA活性大于5%者,可维持免疫功能基本正常。
要知道小儿腺苷脱氨酶缺乏症一种严重的免疫缺陷症,腺苷脱氨酶的缺乏可使T淋巴细胞因代谢产物的累积而死亡,导致宝宝免疫力极低,最终导致身体各器官功能异常出现多种症状。建议积极对症治疗尽量延长患者寿命,平时注意营养。
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