苯酮尿症怎么治疗
收藏苯酮尿症的治疗手段又是什么呢?其实其治疗目的在于减少体液中苯丙氨酸及代谢产物含量,防止或减轻脑损害。因此有以下几种。
1、典型PKU的治疗关键是控制饮食中苯丙氨酸(PA)的含量,采取低苯丙氨酸饮食,婴儿期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂养,国内也有出品,既能满足机体代谢和生长发育的最低需要,又不会使血中 PA含量过高造成脑损伤。饮食控制要及早开始,如生后6个月开始疗效差,4~5岁开始因神经系统发育已基本完成而无效(Holtzman etal,1986)。如控制患儿饮食中PA,血PA含量维持在0.18~0.92mmol/L(5~10mg/dl)疗效可能较理想,可提高智力发育。然而,断奶后再维持低苯丙氨酸饮食并非容易,因动植物蛋白中PA含量均可达0.18~0.31mmol/L,必须严格限制蛋白质饮食,还要充分满足热卡、脂肪、维生素及矿物质等需求,需要营养医师制定食谱,进行严密随访。特殊膳食的口味很差,许多患儿难于接受。文献报告饮食控制愈好,IQ发育愈高。如儿童期中断饮食治疗,可再次出现精神运动发育迟滞,IQ下降;恢复饮食治疗,仍可望获得一定疗效。国内许多病例是在婴儿后期或儿童期已发生脑损伤时才确诊,此时采取饮食治疗虽不能改善智商,但对控制痫性发作及改善发育迟滞、皮肤湿疹、皮肤及毛发色素减退、硬皮症、精液减少和生殖功能缺陷等仍有裨益。
2、少数患儿是PKU变异型,限制PA饮食不能阻止神经系统受累,有些这类患儿早在新生儿早期即有肌张力障碍性锥体外系肌强直,称僵婴综合征(stiff-baby syndrome),用生蝶呤(生物蝶呤)可能有效,因这类患儿肝脏苯丙氨酸羟化酶水平正常,该酶缺乏是由于四氢生物蝶呤活性协同因子合成障碍,可因二氢蝶呤降解酶缺乏或生蝶呤(生物蝶呤)合成减少所致;尿中儿茶酚胺代谢物和5-羟色胺减少,限制饮食PA无效,对这些病例的治疗主要通过补充神经递质前体左旋多巴(L-dopa)和5-羟色氨酸(5-hydroxytryptophan)加以纠正。
网友问答
儿童也适合生酮治疗的。生酮就是产生酮体的饮食结构,一般以优质脂肪为主食+适量蛋白质+非常少量的碳水化合物,在这种饮食方式中,葡萄糖的含量非常低,而脂肪代谢生成的“酮体”就代替了葡萄糖,为大脑和身体供能。这样能降低神经元的兴奋性,从而起到抗癫痫的作用。现在国内外儿童患癫痫的数量很庞大,因为生酮饮食经过多年研究被证明是有效的方法,所以不少家长也会给孩子在家搭配生酮饮食。 不过现在市场上已经有专门为0-10岁孩子研发的生酮配方粉,可儿康,它的2款产品生酮比分别是3:1和4:1,都是很科学的配比,不仅能达到安全有效的抗癫痫作用,还能给孩子提高生长发育所需的营养支持。国内也已经上市了哦!
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