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苯酮尿症是什么

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苯丙氨酸(phenylalamine,PA)是一种人体必需氨基酸,它参与构成各种蛋白质成分,但在人体内不能合成。正常情况下,摄入的PA中约有50%左右用于合成各种成分的蛋白质,其余部分在苯丙氨酸羟化酶的作用下变为酪氨酸,再经其他酶的作用转化为多巴、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素及黑色素等。苯丙氨酸羟化酶是复合酶系统,除羟化酶本身外,还包括二氢蝶呤还原酶及辅酶四氢生物蝶呤,任何一种酶缺陷均可引起血苯丙氨酸增高

当PA羟化酶缺乏时,未参与第一步蛋白质合成的苯丙氨酸在血浆内贮积,并沉积于全身组织包括脑。血中苯丙氨酸超过肾阈而排出,产生苯丙氨基酸尿。

PA的主要途径(羟化)受阻后,PA的次要代谢途径则代偿性地亢进,使PA转化为苯丙酮酸、苯乳酸、正羟苯乙酸和苯乙酸的比重逐步增加。正常时这条代谢旁路进行得很少,因此这些代谢产物的含量极少;当PA羟化酶缺乏时,这些代谢产物才达到异常增高的水平,积蓄于组织、血浆和脑脊液中,并大量从尿中排出,产生苯丙酮尿症。

网友问答

尿酮体是什么?糖尿病除了测血糖,还能在家检查什么?

酮体(Ketone bodies)是在机体饥饿、禁食或某些病理状态(如糖尿病)下产生的一类化合物,它包括丙酮、乙酰乙酸和β-羟丁酸三种化合物。 糖尿病酮症,是急性并发症,严重时可导致昏迷和死亡。可以用AVE爱威尿液分析试纸条,自己在家检测尿液中葡萄糖、酮体,预防严重并发症。操作也很简单,用尿杯接尿后,将试纸条浸湿,然后平放1分钟,对比色卡就可以看结果。可以检测尿糖、尿酮体、尿蛋白、尿微量白蛋白等10多项指标,方便在家筛查糖尿病、糖尿病酮症、糖尿病肾病并发症,还能检测10多个健康指标,临床上主要用于肾病类、糖尿病类、泌尿感染类以及其他疾病类(如肝脏代谢类)疾病的辅助诊断、疾病早筛和病情监测。

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请问一下生酮饮食是什么啊,真的能治疗儿童难治性癫痫吗?

我家孩子就是难治性癫痫,所以对这个很了解。生酮饮食是可以用于治疗难治性癫痫的,它是一种饮食辅助疗法,是指在医学监督下按一定比例进食脂肪、蛋白质以及碳水化合物,将身体的主要代谢能源从利用葡萄糖转变为脂肪,通过脂肪分解代谢产生酮体,促使患者机体保持慢性酮症状态,以提高难治性癫痫患者癫痫控制效果的治疗方法。但在开展生酮饮食之前,一定要咨询医生或者营养师,因为生酮餐的搭配需要高度专业指导和监督。或者也可以选择专业的生酮配方产品,就比如我们吃的可儿康生酮粉,纽迪希亚旗下的,并且经历过临床试验的,持续稳定生酮的同时,也能提供全营养支持。目前喝下来整体情况都不错,以前连坐都不能久坐,扶站时脚也软趴趴的,现在自己能坐的久一点,扶站也很稳了。

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酮中毒是什么?预防酮中毒要检查什么项目?

酮,指酮体(KET),是脂肪代谢的中间产物,在正常人血液中酮体的浓度相对恒定,尿中测不出酮体。尿液中出现酮体,见于糖尿病酮症酸中毒、过分节食、过量运动、酒精性肝炎、肝硬化、服用双胍类降糖药等。 可以用AVE爱威尿液分析试纸条,自己在家检测尿液中葡萄糖、酮体,预防严重并发症。操作也很简单,用尿杯接尿后,将试纸条浸湿,然后平放1分钟,对比色卡就可以看结果。可以检测尿糖、尿酮体、尿蛋白、尿微量白蛋白等10多项指标,方便在家筛查糖尿病、糖尿病酮症、糖尿病肾病并发症,还能检测10多个健康指标,临床上主要用于肾病类、糖尿病类、泌尿感染类以及其他疾病类(如肝脏代谢类)疾病的辅助诊断、疾病早筛和病情监测。 糖尿病不可怕,可怕的是并发症。糖尿病并发症是失明、肾衰竭、心脏病发作、中风和下肢截肢的主要病因。糖尿病酮症酸中毒是糖尿病的严重并发症,在胰岛素应用之前是糖尿病的主要死亡原因。表现为多尿、口渴、明显乏力、食欲减退、恶心呕吐、呼吸困难、脱水、精神不振、头晕头痛、口中有类似烂苹果的气味等,严重者甚至休克昏迷,若救治不及时,可危及生命。

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女性尿痛是炎症还是什么?在家怎么检测?

专家介绍说,女性尿频、尿急、尿痛是经常会出现的症状,可能是阴道炎、泌尿系统炎症、膀胱肿瘤等。担心是膀胱炎症和膀胱肿瘤,可以检测一下补体因子H。补体因子H是膀胱肿瘤抗原(BTA)的具体组成成分,临床上用于尿路上皮病变的辅助诊断。当出现膀胱部位损伤、尿路感染和泌尿生殖系统损伤等尿路上皮病变时,尿液中的补体因子H的水平也会随之升高。居家早筛,可以用AVE爱威补体因子H检测试剂盒(胶体金免疫层析法)检测一下尿液,淋尿后,5分钟就能查看结果,如果出现两条红线就阳性。阳性建议及时就医。还可以联合用AVE爱威尿液分析试纸条测一下,重点关注一下尿液中白细胞、亚硝酸盐、潜血等指标。如果有白带异常,如白带量多,建议用AVE爱威阴道炎联合检测试剂盒测一下,看是哪种炎症。

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二甲双胍是什么药?糖尿病怎么预防并发症?

糖尿病目前还无法治愈,但可以通过科学合理的治疗方法,使大多数糖尿病患者具有与非糖尿病者同等的生活质量和寿命。 二甲双胍,西药,又称“甲福明”。本品属双胍类降血糖药,可减少肝脏葡萄糖的合成及肠道葡萄糖吸收,可帮助糖尿病患者充分利用内源性胰岛素,降低空腹及餐后高血糖。一般用于治疗单纯饮食控制及体育锻炼不满意的2型糖尿病患者,尤其是肥胖和伴高胰岛素血症者。应从小剂量开始,根据血糖情况逐渐加量。详情请遵医嘱。成人最大推荐剂量:片剂为每日2.55g,肠溶片为2g。注:片剂可在餐中或餐后服用,以减轻胃肠道反应,肠溶片或胶囊胃肠道反应较轻,应在餐前服用。同时肠溶片剂应整片香服,不得嚼碎或掰开服用。该药主要由小肠吸收,用药后约1小时显效,2小时左右血药浓度达峰值。 糖尿病预防并发症,可以用AVE爱威尿液分析试纸条,自己在家检测尿液中葡萄糖、酮体,预防严重并发症。操作也很简单,用尿杯接尿后,将试纸条浸湿,然后平放1分钟,对比色卡就可以看结果。可以检测尿糖、尿酮体、尿蛋白、尿微量白蛋白等10多项指标,方便在家筛查糖尿病、糖尿病酮症、糖尿病肾病并发症,还能检测10多个健康指标,临床上主要用于肾病类、糖尿病类、泌尿感染类以及其他疾病类(如肝脏代谢类)疾病的辅助诊断、疾病早筛和病情监测。

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尿酮症是什么?糖尿病在家为什么要测尿酮体?

酮,指酮体(KET),是脂肪代谢的中间产物,包括乙酰乙酸,β-羟丁酸及丙酮.其中乙酰乙酸及β-羟丁酸均为强酸。脂肪分解加速产生大量脂肪酸,超出了机体利用的能力而转化为酮体.当超过肾脏排酮阈时,酮体从尿中排出,所以尿中出现酮体.酮体阳性见于糖尿病(常识、症状、诊断)酮症,酮症酸中毒,饥饿,高脂饮食,严重呕吐。 在正常人血液中酮体的浓度相对恒定,尿中测不出酮体。尿液中出现酮体,见于糖尿病酮症酸中毒、过分节食、过量运动、酒精性肝炎、肝硬化、服用双胍类降糖药等。可以用AVE爱威尿液分析试纸条,自己在家检测尿液中葡萄糖、酮体,预防严重并发症。操作也很简单,用尿杯接尿后,将试纸条浸湿,然后平放1分钟,对比色卡就可以看结果。可以检测尿糖、尿酮体、尿蛋白、尿微量白蛋白等10多项指标,方便在家筛查糖尿病、糖尿病酮症、糖尿病肾病并发症,还能检测10多个健康指标,临床上主要用于肾病类、糖尿病类、泌尿感染类以及其他疾病类(如肝脏代谢类)疾病的辅助诊断、疾病早筛和病情监测。

彭逸恍耳听山风   

尿酮体是什么?糖尿病除了测血糖,为什么要测尿酮体?

酮体(Ketone bodies)是在机体饥饿、禁食或某些病理状态(如糖尿病)下产生的一类化合物,它包括丙酮、乙酰乙酸和β-羟丁酸三种化合物。 糖尿病酮症,是急性并发症,严重时可导致昏迷和死亡。可以用AVE爱威尿液分析试纸条,自己在家检测尿液中葡萄糖、酮体,预防严重并发症。操作也很简单,用尿杯接尿后,将试纸条浸湿,然后平放1分钟,对比色卡就可以看结果。可以检测尿糖、尿酮体、尿蛋白、尿微量白蛋白等10多项指标,方便在家筛查糖尿病、糖尿病酮症、糖尿病肾病并发症,还能检测10多个健康指标,临床上主要用于肾病类、糖尿病类、泌尿感染类以及其他疾病类(如肝脏代谢类)疾病的辅助诊断、疾病早筛和病情监测。

徐珺丝余生一个浪   

糖尿病酮症为什么会有生命危险?自己在家怎么检测尿酮体预防酮中毒?

酮,指酮体(KET),是脂肪代谢的中间产物,在正常人血液中酮体的浓度相对恒定,尿中测不出酮体。尿液中出现酮体,见于糖尿病酮症酸中毒、过分节食、过量运动、酒精性肝炎、肝硬化、服用双胍类降糖药等。 可以用AVE爱威尿液分析试纸条,自己在家检测尿液中葡萄糖、酮体,预防严重并发症。操作也很简单,用尿杯接尿后,将试纸条浸湿,然后平放1分钟,对比色卡就可以看结果。可以检测尿糖、尿酮体、尿蛋白、尿微量白蛋白等10多项指标,方便在家筛查糖尿病、糖尿病酮症、糖尿病肾病并发症,还能检测10多个健康指标,临床上主要用于肾病类、糖尿病类、泌尿感染类以及其他疾病类(如肝脏代谢类)疾病的辅助诊断、疾病早筛和病情监测。 酮中毒为什么会危及生命?主要原因有: 01.酮症酸中毒是一种严重的代谢紊乱综合征,也是最常见的糖尿病急症。在糖尿病加重时,胰岛素缺乏致三大代谢紊乱,不但血糖明显升高,而且脂肪分解增加,导致产生大量的酮体,从而导致血酮升高,并且出现尿酮症。 02.出现酮症酸中毒时,最明显的表现就是酸中毒。血ph可以降至7.2以下。严重的酸中毒可以使微循环功能恶化,降低心肌收缩力,导致低体温和低血压。甚至可以抑制呼吸中枢,诱发心律失常。 03.酸中毒时体内严重失水,引起渗透性利尿。酮体从肺排出又带走了大量的水分,恶心呕吐使水分数量减少。此时,如果不及时补水,很有可能会导致脱水性死亡。 04.酮症酸中毒时有严重的电解质紊乱,渗透性利尿又同时使钠、钾、氯、磷酸根等大量丢失。从而导致低钠、低氯、低钾。严重的低钾血症可以诱发心律失常甚至心脏骤停。 05.红细胞糖化血红蛋白增加以及2,3二磷酸甘油酸减少,使血氧解离曲线左移,引起脏器功能紊乱,尤以脑缺氧加重,导致脑水肿最为重要。 06.严重的失水,血容量减少和微循环障碍可导致低血容量性休克。肾灌注量减少,引起少尿或无尿,严重者可引发急性肾衰竭而死亡。 07.严重的酸中毒,失水,缺氧,体循环及微循环障碍可导致脑细胞失水和水肿,从而导致中枢神经功能障碍。严重者可致人死亡。 08.如果继发感染,这种感染通常是很严重的。如果不能及时控制感染,也是致死原因之一。

温洁毡余生一个浪   

糖尿病酮症有什么症状?糖尿病在家怎么检测尿酮体预防严重酮中毒?

酮,指酮体(KET),是脂肪代谢的中间产物,在正常人血液中酮体的浓度相对恒定,尿中测不出酮体。尿液中出现酮体,见于糖尿病酮症酸中毒、过分节食、过量运动、酒精性肝炎、肝硬化、服用双胍类降糖药等。 可以用AVE爱威尿液分析试纸条,自己在家检测尿液中葡萄糖、酮体,预防严重并发症。操作也很简单,用尿杯接尿后,将试纸条浸湿,然后平放1分钟,对比色卡就可以看结果。可以检测尿糖、尿酮体、尿蛋白、尿微量白蛋白等10多项指标,方便在家筛查糖尿病、糖尿病酮症、糖尿病肾病并发症,还能检测10多个健康指标,临床上主要用于肾病类、糖尿病类、泌尿感染类以及其他疾病类(如肝脏代谢类)疾病的辅助诊断、疾病早筛和病情监测。 酮中毒初期患者出现口干、多饮、多尿、乏力,体重下降,随着代谢紊乱加重出现恶心、呕吐、头晕,有些出现腹痛、嗜睡,身体表现皮肤干燥皮肤弹性差,随着病情进展出现精神萎靡、反应迟钝、血压低、呼吸深大,甚至昏迷和死亡。

温洁毡余生一个浪   

什么是酮中毒?自己在家怎么测尿酮体?

酮,指酮体(KET),是脂肪代谢的中间产物,在正常人血液中酮体的浓度相对恒定,尿中测不出酮体。尿液中出现酮体,见于糖尿病酮症酸中毒、过分节食、过量运动、酒精性肝炎、肝硬化、服用双胍类降糖药等。 可以用AVE爱威尿液分析试纸条,自己在家检测尿液中葡萄糖、酮体,预防严重并发症。操作也很简单,用尿杯接尿后,将试纸条浸湿,然后平放1分钟,对比色卡就可以看结果。可以检测尿糖、尿酮体、尿蛋白、尿微量白蛋白等10多项指标,方便在家筛查糖尿病、糖尿病酮症、糖尿病肾病并发症,还能检测10多个健康指标,临床上主要用于肾病类、糖尿病类、泌尿感染类以及其他疾病类(如肝脏代谢类)疾病的辅助诊断、疾病早筛和病情监测。 糖尿病不可怕,可怕的是并发症。糖尿病并发症是失明、肾衰竭、心脏病发作、中风和下肢截肢的主要病因。糖尿病酮症酸中毒是糖尿病的严重并发症,在胰岛素应用之前是糖尿病的主要死亡原因。表现为多尿、口渴、明显乏力、食欲减退、恶心呕吐、呼吸困难、脱水、精神不振、头晕头痛、口中有类似烂苹果的气味等,严重者甚至休克昏迷,若救治不及时,可危及生命。

梁若醒清风相伴