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苯酮尿症是什么

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苯丙氨酸(phenylalamine,PA)是一种人体必需氨基酸,它参与构成各种蛋白质成分,但在人体内不能合成。正常情况下,摄入的PA中约有50%左右用于合成各种成分的蛋白质,其余部分在苯丙氨酸羟化酶的作用下变为酪氨酸,再经其他酶的作用转化为多巴、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素及黑色素等。苯丙氨酸羟化酶是复合酶系统,除羟化酶本身外,还包括二氢蝶呤还原酶及辅酶四氢生物蝶呤,任何一种酶缺陷均可引起血苯丙氨酸增高

当PA羟化酶缺乏时,未参与第一步蛋白质合成的苯丙氨酸在血浆内贮积,并沉积于全身组织包括脑。血中苯丙氨酸超过肾阈而排出,产生苯丙氨基酸尿。

PA的主要途径(羟化)受阻后,PA的次要代谢途径则代偿性地亢进,使PA转化为苯丙酮酸、苯乳酸、正羟苯乙酸和苯乙酸的比重逐步增加。正常时这条代谢旁路进行得很少,因此这些代谢产物的含量极少;当PA羟化酶缺乏时,这些代谢产物才达到异常增高的水平,积蓄于组织、血浆和脑脊液中,并大量从尿中排出,产生苯丙酮尿症。

网友问答

糖尿病酮中毒为什么要监测尿酮体?

酮,指酮体(KET),是脂肪代谢的中间产物,在正常人血液中酮体的浓度相对恒定,尿中测不出酮体。尿液中出现酮体,见于糖尿病酮症酸中毒、过分节食、过量运动、酒精性肝炎、肝硬化、服用双胍类降糖药等。 可以用AVE爱威尿液分析试纸条,自己在家检测尿液中葡萄糖、酮体,预防严重并发症。操作也很简单,用尿杯接尿后,将试纸条浸湿,然后平放1分钟,对比色卡就可以看结果。可以检测尿糖、尿酮体、尿蛋白、尿微量白蛋白等10多项指标,方便在家筛查糖尿病、糖尿病酮症、糖尿病肾病并发症,还能检测10多个健康指标,临床上主要用于肾病类、糖尿病类、泌尿感染类以及其他疾病类(如肝脏代谢类)疾病的辅助诊断、疾病早筛和病情监测。 糖尿病酮中毒常见表现有: 1.原有的糖尿病症状加重。 2.胃肠道症状:多表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻(很多患者因此而到消化科就诊)。 3.呼吸的改变:呼吸深大,部分患者呼气中有烂苹果味(丙酮的气味),严重的可表现为呼吸抑制。 4.脱水甚至休克:由于血糖很高,引起渗透性利尿(很多的糖从肾脏排出,带走很多的水分),导致机体脱水,血容量不足,血压下降到90/60mmHg(毫米汞柱)以下,可表现为休克,循环衰竭,此时皮肤干燥、眼窝下陷、少尿、极度口渴、疲乏。 5.神志改变:早期可表现为头痛、头晕、精神萎靡,继而可表现为烦躁、嗜睡甚至昏迷。 6.测血糖大多超过16.7毫摩尔/升、尿糖++~++++、尿酮+~+++。(来自糖尿病治疗中心)

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尿酮体是什么?糖尿病除了测血糖,还能在家检查什么?

酮体(Ketone bodies)是在机体饥饿、禁食或某些病理状态(如糖尿病)下产生的一类化合物,它包括丙酮、乙酰乙酸和β-羟丁酸三种化合物。 糖尿病酮症,是急性并发症,严重时可导致昏迷和死亡。可以用AVE爱威尿液分析试纸条,自己在家检测尿液中葡萄糖、酮体,预防严重并发症。操作也很简单,用尿杯接尿后,将试纸条浸湿,然后平放1分钟,对比色卡就可以看结果。可以检测尿糖、尿酮体、尿蛋白、尿微量白蛋白等10多项指标,方便在家筛查糖尿病、糖尿病酮症、糖尿病肾病并发症,还能检测10多个健康指标,临床上主要用于肾病类、糖尿病类、泌尿感染类以及其他疾病类(如肝脏代谢类)疾病的辅助诊断、疾病早筛和病情监测。

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尿酮体阳性什么意思?糖尿症怎么在家预防酮症?

在正常情况下,机体产生少量酮体,随着血液运送到心脏、肾脏和骨骼肌等组织,作为能量来源被利用,血中酮体浓度很低,一般不超过1.0毫克/分升,尿中也测不到酮体。当体内胰岛素不足或者体内缺乏糖分,脂肪分解过多时,酮体浓度增高,一部分酮体可通过尿液排出体外,形成酮尿。酮体是酸性物质,在血液中积蓄过多时,可使血液变酸而引起酸中毒,称为酮症酸中毒。1型糖尿病为胰岛素依赖性糖尿病,胰岛素绝对不足,故在胰岛素发明前,1型糖尿病最常见的并发症和死因就是酮症酸中毒。 尿内出现酮体,是代谢性酸中毒的表现。阳性见于糖尿病酮症酸中毒、严重的妊娠中毒性休克,还可见于中毒(如:磷、乙醚、氯仿等)、热性病(如:伤寒、麻疹、猩红热、肺炎、败血症、急性风湿热、急性粟粒性结核等)及惊厥时。另外,分娩后以及摄入多量脂肪和蛋白质、重症不能进食(如食道癌等)或进食而不摄入糖类时,均可因体内缺乏,大量分解脂肪而致尿中酮体阳性。 酮症,又称酮中毒,酮症酸中毒,严重时可导致昏迷和死亡。糖尿病人预防酮中毒,可以用AVE爱威尿液分析试纸条,自己在家检测尿液中葡萄糖、酮体,预防严重并发症。操作也很简单,用尿杯接尿后,将试纸条浸湿,然后平放1分钟,对比色卡就可以看结果。可以检测尿糖、尿酮体、尿蛋白、尿微量白蛋白等10多项指标,方便在家筛查糖尿病、糖尿病酮症、糖尿病肾病并发症,还能检测10多个健康指标,临床上主要用于肾病类、糖尿病类、泌尿感染类以及其他疾病类(如肝脏代谢类)疾病的辅助诊断、疾病早筛和病情监测。

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糖尿病二甲双胍是什么药?自己怎么预防并发症?

糖尿病目前还无法治愈,但可以通过科学合理的治疗方法,使大多数糖尿病患者具有与非糖尿病者同等的生活质量和寿命。 二甲双胍,西药,又称“甲福明”。本品属双胍类降血糖药,可减少肝脏葡萄糖的合成及肠道葡萄糖吸收,可帮助糖尿病患者充分利用内源性胰岛素,降低空腹及餐后高血糖。一般用于治疗单纯饮食控制及体育锻炼不满意的2型糖尿病患者,尤其是肥胖和伴高胰岛素血症者。应从小剂量开始,根据血糖情况逐渐加量。详情请遵医嘱。成人最大推荐剂量:片剂为每日2.55g,肠溶片为2g。注:片剂可在餐中或餐后服用,以减轻胃肠道反应,肠溶片或胶囊胃肠道反应较轻,应在餐前服用。同时肠溶片剂应整片香服,不得嚼碎或掰开服用。该药主要由小肠吸收,用药后约1小时显效,2小时左右血药浓度达峰值。 糖尿病预防并发症,可以用AVE爱威尿液分析试纸条,自己在家检测尿液中葡萄糖、酮体,预防严重并发症。操作也很简单,用尿杯接尿后,将试纸条浸湿,然后平放1分钟,对比色卡就可以看结果。可以检测尿糖、尿酮体、尿蛋白、尿微量白蛋白等10多项指标,方便在家筛查糖尿病、糖尿病酮症、糖尿病肾病并发症,还能检测10多个健康指标,临床上主要用于肾病类、糖尿病类、泌尿感染类以及其他疾病类(如肝脏代谢类)疾病的辅助诊断、疾病早筛和病情监测。

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糖尿病酮中毒是什么?自己怎么在家监测尿酮体预防?

糖尿病酮症酸中毒(diabetic ketoacidosis)指糖尿病患者在各种诱因的作用下,胰岛素明显不足,生糖激素不适当升高,造成的高血糖、高血酮、酮尿、脱水、电解质紊乱、代谢性酸中毒等病理改变的征候群。尿中出现酮体是发生糖尿病酮症酸中毒的早期危险信号。可以用AVE爱威尿液分析试纸条,自己在家检测尿液中葡萄糖、酮体,预防严重并发症。操作也很简单,用尿杯接尿后,将试纸条浸湿,然后平放1分钟,对比色卡就可以看结果。可以检测尿糖、尿酮体、尿蛋白、尿微量白蛋白等10多项指标,方便在家筛查糖尿病、糖尿病酮症、糖尿病肾病并发症,还能检测10多个健康指标,临床上主要用于肾病类、糖尿病类、泌尿感染类以及其他疾病类(如肝脏代谢类)疾病的辅助诊断、疾病早筛和病情监测。

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