枫糖尿病严重吗能活多大

　　枫糖尿病和糖尿病虽然都是属于代谢性疾病，而且属于遗传病。但是两者的致病因是完全不一样的，易患上人群也是不一样的，所以不要混为一谈。那么，枫糖尿病严重吗能活多大?如果您想知道关于这方面的东西就一起接着看吧!

枫糖尿病严重吗能活多大

　　患有枫糖尿病是由于婴儿先天性缺乏分支酮酸脱羧酶，引起的氨基酸代谢异常。枫糖尿病对于患病的宝宝，父母要在饮食上下功夫，为患儿采用少量母乳与低蛋白质代乳品混合喂养的方式，来控制体内的氨基酸浓度。定期检测血中氨基酸浓度，以调整饮食的比例。患者存活的时间和每个人的身体情况，还有病情，治疗情况等都具有一定的关系，如果身体情况比较好，并且积极的配合治疗，相对来说存活的时间会长一些，平时一定要注意饮食，尽量少吃一些含糖以及淀粉量太高的食物，可以选择使用一些降糖类的药物，比较严重的可以通过注射胰岛素治疗。

　　本病常发生于婴儿期，而且临床表现可能从无症状到有严重临床表现，不易诊断。若新生儿尿、汗有特殊的枫糖臭味，或者出现不明原因的代谢性酸中毒应及时进行诊断，判断是否得了该病。临床表现主要与BCKD复合体活性降低的程度有关，临床表现从典型表现到只有轻微症状。临床诊断的指标有血浆支链氨基酸及其代谢产物2-酮酸(2-oxo acid)测定，特别是不参与体内蛋白质合成的别异亮氨酸浓度升高更具诊断意义。

枫糖尿病能治吗

　　枫糖尿病无法治愈，需终生管理。

　　当然，首先要进行的便是限制支链氨基酸的摄入，在急性期需对症处理，积极纠正水电解质酸碱代谢平衡紊乱，纠正低血糖等，有时候甚至需要血液透析;在恢复期需要对MSUD患儿进行饮食指导，比较惨的是患儿可能需要终身监测体内支链氨基酸水平。

　　此外，MSUD 患儿均需常规补充维生素B1，维生素B1中的硫胺素焦磷酸盐是体内多种脱氢酶的辅助因子，可使患儿对饮食中支链氨基酸产生耐受或降低血浆支链氨基酸水平,尤其是DBT基因突变患儿。有报道称，肝移植可能不需要限制支链氨基酸饮食，且移植后不会出现代谢紊乱及神经系统损害，但移植后效果尚需深入研究去证实。

　　当然要问枫糖尿病能不能治愈?很遗憾，目前的答案是否定的，这点倒是和糖尿病一样，都是需要终生管理及控制的疾病!也许随着医学的发展，基因治疗会带给我们希望!