小儿室间隔完整型肺动脉闭锁虽然难治，但是可以预防的，那么小儿室间隔完整型肺动脉闭锁如何预防呢？

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁会导致胎儿生长迟缓及面部畸形，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高，心脏畸形在生后8个月得到诊断，其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形，所以如果在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗，可能预防对胎儿的损伤，因此，如果对病因有深入了解。

在妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生，但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及从根本上预防小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的发生还是一个极其艰巨的任务。