小儿室间隔完整型肺动脉闭锁该怎么治疗
收藏小儿室间隔完整型肺动脉闭锁跟血液循环有关,那么小儿室间隔完整型肺动脉闭锁怎么治疗呢?
小儿室间隔完整型肺动脉闭锁是指左右心室之间的室间隔无缺损、心室内无交通,且肺动脉和右心室未连接,引起的原因有肺动脉瓣膜未发育、肺动脉主干未发育、肺动脉的分支未发育。这类患者病情程度一般较重,需早做手术,因为肺血来源于动脉导管或小的侧支循环,一旦出生后动脉导管闭合或缩小,肺内无血,较小患儿的侧支循环未建立,肺缺血、缺氧,可能易死于缺氧酸中毒。
对于大多数小儿室间隔完整型肺动脉闭锁患者,单心房修补是最后的措施,然而右心室血流造成冠脉持续高压,将会导致心肌纤维化和心力衰竭,Fontan分流术可为将来的心脏移植做好准备,少部分三尖瓣严重发育不良或Ebstein畸形患者,右心大而壁薄,压力低,目前尚无理想的治疗方法,预后极差,暂时缓解方法包括体肺动脉分流术,改良Fontan分流术和心脏移植。
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