小儿苯丙酮尿症可以吃什么

　　小儿苯丙酮尿症较为常见，这是一种先天性遗传疾病，通常是因为父母双亲都携带致病基因所致。患儿出生时无明显变化，等年龄增长后就会出现智力障碍，有药物治疗和饮食治疗两种方式。那么，小儿苯丙酮尿症可以吃什么呢?

小儿苯丙酮尿症可以吃什么

　　苯丙酮尿症患儿可以食用苯丙氨酸含量较低的食物。大部分水果、新鲜蔬菜、木薯淀粉食品、人造黄油、不含明胶的糖浆等食物都可以食用。苯丙酮尿症是由于患儿自身体内出现相关基因的突变，导致自身体内缺乏苯丙氨酸羟化酶的疾病。

　　1、苯丙酮尿症儿童对蛋白质的特殊要求

　　由于苯丙氨酸的蛋白质的存在，儿童苯丙酮尿症有非常具体的要求，蛋白质。其他营养：糖，脂肪，维生素，矿物质(包括微量元素)和普通儿童的需要;

　　2、低苯丙氨酸饮食

　　完全吃普通食物是不好的，必须有一些特殊的免费(或低)苯丙氨酸的蛋白，这种蛋白是人工制成的，属于一种特殊的营养食品特别发达;其次，PKU患者摄入足够的蛋白质，否则会影响生长发育。

　　3、3种特殊营养食品

　　为了生长发育，在每天的必需蛋白质中，80%依靠人工生产的特殊营养食品供应，这种食品包括：

　　(1)无(或低)苯丙氨酸营养粉。

　　(2)无(或低)苯丙氨酸蛋白粉。

　　(3)苯系特殊的低苯丙氨酸的主食--如主食粉、粉、饺子粉、面条、米淀粉和泡打粉。因为大米，儿童苯丙酮尿症的面粉食品，也属于高苯丙氨酸的食物。

婴儿苯丙酮尿症的治疗

　　对于苯丙酮尿症本身来说，是没有药物可以治疗的。诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。

　　新生儿苯丙酮尿症是一种代谢性遗传性疾病。是由于基因异常导致患儿的体内缺乏一种特定酶，无法正常代谢苯丙氨酸，使苯丙氨酸及其他代谢产物在体内蓄积，从而引起智力低下等一系列的临床表现。新生儿苯丙酮尿症的治疗方法一般是饮食治疗。如果在出生后7到10天就开始用低苯丙氨酸饮食治疗患病婴儿，其精神发育迟缓就可以避免。如果患儿在出生一个月内得到及时治疗，减轻脑损伤，基本可避免智力低下;坚持正确治疗至10岁后停止，脑损伤轻者可治愈。对于患有新生儿苯丙酮尿症的宝宝来说，饮食习惯与常人有所不同，很多食物都是不能吃的，只能吃特制的食品，采用低苯丙氨酸饮食治疗。