枫糖尿病症状的早期表现

　　糖尿病是现在生活当中非常常见的病症，这和我们平时的饮食有很大的关系，如果我们经常吃和糖有关的食品，就有可能产生糖成分过高，从而得上糖尿病，那么枫糖尿病症状的早期表现是什么呢?

枫糖尿病症状的早期表现？

　　枫糖尿症是一种常见的染色体隐形遗传病，是一种先天性的缺陷，使得患儿在排尿之时带有枫糖浆的气味，主要对神经系统造成损伤，表现为智力出现低下，病情严重的可以引发惊厥，瘫痪等。那么枫糖尿病症状的早期表现是什么呢?

　　枫糖尿症(MSUD)又称槭糖尿病、支链酮酸尿症，是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，带有枫糖浆的香甜气味而得名。

　　主要侵犯神经系统，多表现进行性脑损害症状，是引起小儿智能低下的重要原因。病情严重者可发生惊厥、瘫痪或严重代谢紊乱。临床上将本症分可为5型。

　　1.典型枫糖尿症：最常见最严重的一型。出生时状况良好，一般从生后第4～7天逐渐呈现嗜睡或烦躁、哺乳困难、体重下降等症状;肌张力减低和增高交替出现，常见去大脑样痉挛性瘫痪、惊厥和昏迷等，同时呼吸变浅，间断出现发绀现象。患儿尿液有枫糖浆味;部分患儿可伴有低血糖，酮症酸中毒，前囟饱满等。多数患儿于生后数月内死于反复发作的代谢紊乱或神经功能障碍，少数存活者亦都有智能落后、痉挛性瘫痪、皮质盲等神经系统伤残。

　　2.轻(或中间)型：酶活力为正常人的3%～30%，血中支链氨基酸和支链酮酸仅轻度增高;尿液有过量支链酮酸排出。少数可有酮症酸中毒等急性代谢紊乱情况发生。表现为精神发育迟滞，但无其他典型神经症状和体征，也没有间歇发作的特点。

　　3.间歇型：酶活力为正常人的5%～20%。通常在婴儿晚期或儿童期发病，亦有迟至成人期发病者。发作时出现厌食、呕吐、表情淡漠、嗜睡、共济失调、行为改变、步态不稳，重症可有惊厥、昏迷、甚至死亡，尿液呈现枫糖浆味。少数有智能低下。病程长短不一，可以有多次起伏，也有的患儿发生急性酮中毒而死亡。

　　4.硫胺有效型：酶活力为正常人的30%～40%，(其临床表现与中间型患儿类似)仅有轻度智能发育迟滞，也无典型的或间歇神经损害症状。仅有血中支链酮酸的含量比正常儿稍高。本型患儿对维生素B1的疗效好，血中的生化异常可有显著的好转。

　　5.二氢硫辛酰胺酰基脱氢酶(E3)缺乏型：罕见，临床表现类似中间型，但由于E3亚单位的缺陷，患儿除支链α-酮酸脱氢酶活力低下外，其丙酮酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶功能亦受损，故伴有严重乳酸酸中毒。一般在出生数月发病，逐渐出现进行性的神经系统症状，如肌张力减低、运动障碍、发育迟滞等。尿液中大量排出乳酸、丙酮酸、α-酮戊二酸、α-羟基异戊酸和α-羟基酮戊二酸等;由于丙酮酸的大量累积，血中丙氨酸浓度亦增高。本型患儿限制蛋白和脂肪摄人，应用大剂量VB1等治疗均无效。

枫糖尿病能治好吗？

　　糖尿病在目前最主要就是包括了四种类型：第一种就是1型糖尿病了，而第二种是叫做2型糖尿病。然后第三种就叫妊娠糖尿病。最后的第四就是其它的特殊类型的糖尿病。那么枫糖尿病能治好吗?

　　枫糖尿病多见于新生儿，枫糖尿病和糖尿病一样是属于代谢性疾病，比较罕见，而且属于遗传病。患儿会表现为精神迟滞、智力缺陷、痉挛状态或阵痛发作，可发生婴儿期喂养困难。枫糖尿病的患儿需要终生检测体内支链氨基酸水平，无法治愈，需要终身管理。枫糖尿病的病患儿需要常规补充维生素B1。通过积极的治疗可以改善症状，延长生命。

　　前列腺炎的现象，需要及时进行治疗，目前的现象不是很严重，可以放心，平时注意休息，不要熬夜，不要饮酒，不要过度劳累。可以使用抗生素，中成药治疗，左氧氟沙星，前列舒康胶囊，可以一起吃，注意饮食清淡，不要吃辛辣刺激的食物，节制性生活，减掉手淫，尽量减少次数。

　　1型糖尿病的发病机制是体内产生了针对胰岛的抗体，破坏了胰岛，所以造成胰岛素的绝对缺乏。

　　2型糖尿病主要是由于环境、生活方式、遗传等多种因素，导致胰岛功能的逐步下降，胰岛素抵抗逐步加强。

　　非常遗憾，所有的糖尿病，根据目前的科学条件都不能够彻底治愈。但是只要把血糖控制好，就能够延缓并发症的发生和发展。患者可以和正常人一样，生活、学习、工作、结婚、生孩子。