枫糖尿病患儿如何喂养

　　枫糖尿病出现在宝宝身上这种情况是比较少见的，糖尿病一般发生在中老年身上。如果宝宝得了这种病，那我们就要减少给宝宝吃含糖分比较高的水果或者是其他食物。枫糖尿病患儿应该吃些一些促进食欲的食物。枫糖尿病患儿如何喂养?下面我们来看看吧!

枫糖尿病患儿如何喂养

　　糖尿病一般而言会食欲增加，身体愈来愈瘦的情况，那么可以到医院去做一个空腹血糖以及餐后两小时的血糖检查。如果说确诊是因为这个糖尿病导致的，要注意通过药物来治疗的。注意避免高胆固醇，高脂肪，高糖食物，并且要注意多喝水、每天补充1800-2000ml左右来改善这个情况。

　　枫糖尿病多见于新生儿，枫糖尿病和糖尿病一样是属于代谢性疾病，比较罕见，而且属于遗传病。患儿会表现为精神迟滞、智力缺陷、痉挛状态或阵痛发作，可发生婴儿期喂养困难。枫糖尿病的患儿需要终生检测体内支链氨基酸水平，无法治愈，需要终身管理。枫糖尿病的病患儿需要常规补充维生素B1。通过积极的治疗可以改善症状，延长生命。

　　枫糖尿病对于患病的宝宝，父母要在饮食上下功夫，为患儿采用少量母乳与低蛋白质代乳品混合喂养的方式，来控制体内的氨基酸浓度。定期检测血中氨基酸浓度，以调整饮食的比例。患有枫糖尿病是由于婴儿先天性缺乏分支酮酸脱羧酶，引起的氨基酸代谢异常，应给予患儿低分支氨基酸膳食，国外已有此种奶粉，可避免这种损害。

枫糖尿病的症状

　　1、经典型

　　最常见，约占75%，酶的活性低于正常的2%。患儿出生时大都正常，生后12～24时出现尿液或汗液有特殊气味(枫糖浆味);生后2～3天出现酮尿、兴奋和喂养困难;生后4～5天出现反应差、呕吐、嗜睡、间歇性呼吸暂停、角弓反张、惊厥、肌张力增高、下肢呈剪刀样交叉，刻板动作如击剑样和踏车样动作等脑病表现。如未得到及时治疗可于生后7～10天发生昏迷、中枢性呼吸衰竭，多在生后几周内死亡。

　　2、轻型

　　症状较经典型轻，症状持续，尿有异味，较少出现急性代谢紊乱危象，神经系统症状常不明显，多数在婴儿期至学龄期前现智能落后。

　　3、间歇型

　　发病晚，多为较大儿童和成人在应急情况下如感染或手术时诱发发作，症状轻于经典型。可在一次轻度感染中突然出现昏迷、惊厥甚至死亡。少数出现智能低下。

　　4、维生素B1有效型

　　患儿经大剂量维生素B1治疗后，临床症状明显改善，血亮氨酸及缬氨酸水平下降大于30%。

　　5、脂酰胺脱氢酶缺陷型

　　该型很罕见，可伴有严重的乳酸血症，也可有神经系统受损，如生长发育延迟、肌张力低下等。