枫糖尿病的症状有什么

　　枫糖尿病主要多发生在婴幼儿时期。宝宝在刚出生的时免疫力是很低的，容易患各种疾病。准妈妈在这个时期一定要对宝宝细心关照，及时发现，及时治疗。那么，枫糖尿病的症状有什么?枫糖尿病就是糖尿病吗?

枫糖尿病的症状有什么

　　枫糖尿病最主要的症状就是孩子的尿液里会带有一股枫糖浆或者焦糖的味道，一般来说，我们基本上能够通过这个症状判断出孩子有没有患病，同时患有这个疾病的孩子，基本上会表现出喂食困难的情况，通常是喂的比较少，孩子还大部分呕吐出来，还有就是会出现体重增加缓慢的症状。

　　枫糖尿病(maple syrup urine disease)是一种遗传性支链氨基酸代谢障碍的疾病，是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能有缺陷。导致这种酶复合体缺陷的病因是编码，这一酶复合体中某一成分的基因发生突变，在人体中主要支链氨基酸有亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。这些支链氨基酸在人体中不能合成，主要从饮食中摄入。像其他氨基酸一样，支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分，也可被代谢而产生能量。

枫糖尿病就是糖尿病吗

　　糖尿病主要分型不同，临床表现有一定的区别性。主要是体内的，代谢功能紊乱引起的现象，一般的潜伏期大概在一年左右。建议要到专业的内分泌科来检查空腹血糖和糖化血红蛋白才能做出明确的判断，要根据不同的情况才能选择药物干预的治疗方式，使其恢复到正常状态，要注意多饮水避免高脂肪高油腻的食物摄入。

　　尿中分支酮酸的过筛检查可用三氯化铁试验(绿灰色为阳性)和二硝基苯肼试验(黄色沉淀为阳性)。纸层析或柱层析法测定血和尿中分支氨基酸增多。薄层层析法或气相色谱法测定酮酸。酶活性的测定可用白细胞或皮肤成纤维细胞，典型病例不能将C标记的亮氨酸变为CO2，酶活性为正常的0%～2%，间歇型为8%～16%，轻型介于两者之间，B1有效型为正常的25%以上。杂合子的酶活性为正常的50%。用经培养的羊水细胞测定酶活性可做出产前诊断。用羊水穿刺、羊水细胞培养、酶活性测定等方法可对某些氨基酸代谢紊乱作产前诊断，以决定是否中止妊娠。