汗孔角化症治疗的最佳方案

　　汗孔角化症是一种皮肤病，也是一种常染色体显性的遗传病，其外显率与年龄相关。正常情况下，汗孔角化症在青少年时期开始出现，30-50岁就会完全外显。据专家介绍，汗孔角化症为遗传性疾病，目前无根治方法。那么，汗孔角化症治疗的最佳方案有哪些？

汗孔角化症治疗的最佳方案

　　一、中医疗法

　　1、阴亏血瘀型

　　治法：育阴化痰，软坚。

　　方药：通幽汤加减。

　　生地黄、熟地黄、当归、桃仁、红花、枸杞子、女贞子、旱莲草、丹参、赤芍。

　　口干明显者加玄参、麦冬；两目干涩者加菊花；伴有潮热者加地骨皮、知母；腰膝无力者加川断、寄生。

　　2、痰瘀互结型

　　治法：解郁化痰，软坚散结。

　　方药：温胆汤加减。

　　半夏、陈皮、竹茹、识实、茯神、郁金、菖蒲、川贝母、丹参、桃仁、红花、山慈菇、夏枯草。

　　咽喉不利者加射干、海浮石；大便于者加生大黄；两胁胀痛者加川楝子、元胡；精神障碍者加牡丹皮、礞石。

　　3、外洗方

　　荆芥15克，防风15克，苦参30克，蛇床子30克，地肤子30克，明矾30克。每日1剂，水煎先熏后洗患处，每日2次，每次15~20分钟。一般3日可见效。

　　二、西医疗法

　　1、维甲酸类药物：阿维A酯、阿维A或异维A酸口服往往在用药期有效。

　　2、外用5-氟尿嘧啶封包治疗，外用10%水杨酸软膏或0.05%~0.1%维A酸软膏。

　　3、避免日晒，可口服氯喹，0.25g，2次/d。可试用维生素A 5万～10万U，3次/d；或异维A酸(13-顺维甲酸)，0.5～1mg/kg，2次/d。

　　4、数目少而范围小的皮损可用冷冻、电灼或激光。局部外用角质溶解剂，如10%水杨酸软膏或0.1%维A酸软膏等。

汗孔角化症病因

　　1、发病原因

　　病因不明。常染色体显性遗传见于PM、PP-PD、DSp和DSAP。LP见于单精合子双胞胎。临床表现和组织病理的相似性，以及同一患者或同一家族的不同患者共存不同临床类型，提示不同的临床表现存在共同的遗传背景。

　　2、发病机制

　　本病分型依据其病理学特征-圆锥形板层和相关的临床表现。但应注意，圆锥形板层也见于许多与本病无关的疾病，如炎症、增生和新生物形成。Reed和Leone提出本病因表皮细胞突变克隆沿外围扩增导致克隆群体与正常角质形成细胞边界形成圆锥形板层。异常克隆可能具遗传性，其他诱因导致临床症状。其中一个诱因是紫外线，与DSAP相关。另一诱因为免疫抑制，常见于器官移植和HIV感染者，与DSAP和DSP相关。重度的免疫抑制因免疫监视降低，有利于异常角质形成细胞克隆出现，最终导致恶性转化。

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