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新生儿百科 / 新生儿疾病 / 新生儿低血糖巨舌内脏肥大脐膨出综合征的表现有哪些 /什么是新生儿低血糖巨舌内脏肥大脐膨出综合征

什么是新生儿低血糖巨舌内脏肥大脐膨出综合征

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有些孩子检查出患有新生儿低血糖巨舌内脏肥大脐膨出综合征,那么什么是新生儿低血糖巨舌内脏肥大脐膨出综合征呢?

新生儿低血糖巨舌内脏肥大脐膨出综合征也称脐膨出-巨舌-巨体综合征(EMG)、新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征。是一种少见的畸形。1963年首先由Beckwith描述本征,故称Beckwith综合征。1964年,Weidemann又报告了一家三兄妹均发生本病。因此,又称Beckwith-Weidemann综合征。

新生儿低血糖巨舌内脏肥大脐膨出综合征为先天性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。常发生于近亲结婚的子代。其发病机理尚未十分明了,有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度,发现均有明显升高,认为增生的胰岛β细胞分泌功能亢进而产生高胰岛素血症是发生低血糖的基础。有人认为胰岛α细胞功能相对不足,糖原分解障碍亦可能是低血糖发作的原因。

网友问答

什么是新生儿干细胞?和其他干细胞相比有什么不同吗?有必要在博雅干细胞库存储吗?

新生儿干细胞是指存在于新生儿围产组织中的一类特殊细胞,它们具有一种高度的分化和自我复制能力。这些干细胞潜藏如脐带、胎盘等组织中。相比其他来源的干细胞,新生儿干细胞的获取比较方便,对母体和婴儿都没有伤害,是在产妇分娩后从脐带或胎盘中提取得到,而其他类型的干细胞可能需要通过骨髓抽取等方式获得。而且新生儿干细胞的存储潜力较高,因为它们是从未受污染的来源提取得到的,可以保持较高的生存率和多能性。我了解到的,现在我们国家通过临床备案或者通过新药IND的,使用的最多的也是新生儿来源的干细胞,可以说这一类干细胞是目前最有潜力的临床细胞资源。之前看到报道就有一个家庭利用在博雅干细胞存储的新生儿干细胞改善了系统性红斑狼疮的症状和病情,博雅干细胞应该是国内新生儿干细胞存储里面的头部机构,是通过国际AABB、NRL及CAP三重国际认证的,在国内通过中检院鉴定的。

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存储的新生儿干细胞有什么作用,听说“存储胎盘,守护全家”,是真的吗?

胎盘干细胞就是一种新生儿干细胞,就是产妇生完孩子以后,存储胎盘里面的干细胞,尤其是间充质干细胞。间充质干细胞具有免疫调节的作用,可以用于治疗一些自身免疫疾病和免疫系统疾病。保存干细胞可以在将来需要时提供免疫再建的可能。另外,你说“存储胎盘,守护全家”,就是因为间充质干细胞免疫原性低,在临床上使用不需要配型,我看到新闻上就有报道,在博雅干细胞库存储的间充质干细胞,被用来治疗家庭成员的疾病。博雅算是新生儿干细胞存储领域的第一梯队的机构了,他们在全国很多城市都是有细胞库,是一个规模很大并且遵循国际标准的专业机构。你可以给他们打电话或者网站上咨询更多的信息。

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博雅干细胞和脐血库有什么区别吗,存储新生儿干细胞的话选哪一家比较好?

这两家机构都是目前国内可以存储细胞的正规机构,但是好像他们存储的细胞的侧重点不太相同。对于脐血库,我只了解到他们好像是存储造血干细胞比较多一点。至于博雅干细胞,存储大多都是干细胞,特别是间充质干细胞,他们家是国内最大的间充质干细胞库。现在越来越多的研究显示间充质干细胞能够在临床中发挥重大作用,所以存储间充质干细胞的家庭就越来越多了,据我所知博雅在很久以前就开始和多家三家医院进行合作共同推动间充质干细胞的临床转化。所以我觉得如果是存储干细胞的话,选择博雅干细胞这个机构还是十分靠谱的。

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新生儿低血糖症有什么治疗的方法呢?

低血糖患者最好少量多餐,—天大约吃6~8餐。睡前吃少量的零食及点心也会有帮助。除此,要交替食物种类,不要经常吃某种食物,因为过敏症常与低血糖症有关。食物过敏将恶化病情,使症状更复杂。

杨小天真   

新生儿低血糖的原因主要是什么?

你好,根据你的描述,这种情况考虑是血糖比较低的,一般对大脑是没有影响的,不必担心的。平时需要给孩子多喝水,多吃补血的食物,慢慢调理一下就可以了。

金金娘   

新生儿低血糖应该如何预防,有什么治疗方法?

你好,孩子低血糖低血糖容易对大脑造成不可逆损害。孩子应该做核磁或是CT检查看看,如果是有问题建议营养脑细胞治疗,要根据结果,才能评估出院时间。

于豆豆妈妈   

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