小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是什么病
收藏小儿播散性脂肪肉芽肿综合征有很多的原因导致,那么小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是什么病呢?
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是一种常染色体隐性遗传病,临床上常以小关节受累、皮下结节以及中枢神经系统受损为特征性病理变化。这几年在小孩子身上已经常见。经过血液等常检查确诊为小儿播散性脂肪肉芽肿综合征后,可以通过一些内服的药物进行治疗,另外严重的可能就要进行骨髓移植进行治疗,注意患儿的心理辅导。
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征表现为小关节肿胀变形和疼痛,皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、面部等突出部位,也可在喉部形成喉喘鸣,哭声嘶哑,呼吸和发音困难等特征性病征。多数患儿有中枢神经系统受累表现,运动障碍肌张力低下,腱反射消失,吞咽困难等。
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