小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是什么病
收藏小儿播散性脂肪肉芽肿综合征有很多的原因导致,那么小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是什么病呢?
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是一种常染色体隐性遗传病,临床上常以小关节受累、皮下结节以及中枢神经系统受损为特征性病理变化。这几年在小孩子身上已经常见。经过血液等常检查确诊为小儿播散性脂肪肉芽肿综合征后,可以通过一些内服的药物进行治疗,另外严重的可能就要进行骨髓移植进行治疗,注意患儿的心理辅导。
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征表现为小关节肿胀变形和疼痛,皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、面部等突出部位,也可在喉部形成喉喘鸣,哭声嘶哑,呼吸和发音困难等特征性病征。多数患儿有中枢神经系统受累表现,运动障碍肌张力低下,腱反射消失,吞咽困难等。
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网友问答
小侄子这一次已经是第二次患上了小儿肾病综合征的了,是否能治疗好呢?主要是什么造成的复发?
一般情况下,小儿肾病综合征大多数经过了半年以上治疗后很多是能够痊愈好的,并且是很少会出现复发的情况的。如果是出现了复发的情况的话建议是是治疗一年以上的,并且要用合适的剂量治疗会比较好呢,小剂量的话痊愈的时间可能要用2-3年或更长的时间的。建议主要就是要预防复发,减量快和维持剂量小、感冒等都是会比较容易导致发生第二次的情况的,因此要做到这一点是要注意用药方面的问题的,如果是经常性复发的话建议是要激素和免疫制剂一起使用会相对的比较好呢。
一般情况下,小儿肾病综合征的症状是什么的呢?如何做才能知道是不是患了小儿肾病综合征呢?
肾病综合征一般的表现是会有蛋白尿,尿中还会有泡沫,是因为尿液表面张力高,但泡沫不能说明有蛋白如尿液碳酸盐、磷酸盐或尿液成分改变等情况,要科学鉴别。低蛋白血症会在身体疏松部位如颜面,尤其眼睑,阴囊,会阴部等发生严重水肿,阴囊可肿至电灯泡甚至篮球大,还会腹水或胸水、呼吸困难、腹胀、消化不良和食欲下降。高脂血症是实验室检查特征,血浆会如米汤样浑浊。高脂血症会引起血栓导致肺栓塞或肢体末端栓塞引起截肢。肾病综合征需预防血栓。
我家里的孩子不知道为什么就又患了小儿肾病综合征,可以痊愈的吗?复发是什么原因导致的?怎么办?
不用担心的,小儿肾病综合征是能够痊愈的,大多数半年以上治疗后很少复发的,少数会复发。复发是治疗要一年以上,小剂量激素要2-3年或更长。治疗难点是预防复发,减量快和维持剂量小、感冒等易复发。预防复发要注意用药技巧,复发或频繁复发的在用激素同时联合用免疫制剂。
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