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小儿纤毛不动综合征的发病原因

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小儿纤毛不动综合征容易导致肺炎,而且难预防,那么小儿纤毛不动综合征的发病原因是什么呢?

小儿纤毛不动综合征表现有20余种,以动力蛋白臂缺陷为主,还有微管缺失,放射轮轴缺陷,微管排列紊乱等。需进一步行纤毛活检以协助诊断。由于纤毛结构由至少200余种蛋白构成,具有大量的潜在基因,因此在短期内将基因检测作为诊断工具的可能性不大。

在正常情况下,呼吸道粘膜上的亿万个纤毛起着“清道夫”的作用。它们朝一个方向摆动,使吸入支气管中的灰尘、细菌与呼吸道的细胞碎片及分泌的粘液一起排到喉头,形成痰液咳出体外。当纤毛结构缺陷造成纤毛不动时,细菌不能排出体外,积存在支气管内,引起支气管扩张,甚至侵蚀到肺部,引起肺炎,这就是小儿纤毛不动综合征的发病原因。

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