新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征有哪些表现及如何诊断
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新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征是新生儿期常见的问题,其确切的病因、病理生理、治疗及预后仍有争议。红细胞增多症和高黏度综合征是不同的概念,但常相伴存在。大部分学者认为静脉血的红细胞比容(Hct)≥0.65(65%),血黏度>18cps(厘泊)(切变率11.5sec-1)可诊断为红细胞增多症-高黏滞度综合征,其发病率为1.5%~5%。
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征表现为脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血,引起烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、嗜睡甚或抽搐。外观皮肤正常,在活动后皮肤表现红色或发绀,呈多血质,35%患儿有高胆红素血症。因血流量减慢,致葡萄糖消耗增加而出现低血糖、酸中毒、缺氧尚可损害甲状旁腺致低血钙等。
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