小儿腺苷脱氨酶缺乏症并发症有哪些
收藏小儿腺苷脱氨酶缺乏症属于遗传病的一种,那么小儿腺苷脱氨酶缺乏症并发症有哪些呢?
小儿腺苷脱氨酶缺乏症并发症表现多部位反复而严重的细菌、真菌、病毒及原虫的感染,发生严重腹泻、肺炎、中耳炎、脑膜炎等,多数患儿易见念珠菌和巨细胞病毒的感染,有的出现卡氏肺囊虫感染,部分患儿可表现中枢神经系统症状,如震颤、舞蹈样动作及神经性耳聋等,活疫苗接种可发生严重播散感染。
小儿腺苷脱氨酶缺乏症并发症是由于腺苷脱氨酶缺陷,导致核苷酸代谢产物dATP的蓄积,使早期T细胞和B细胞发育停滞于pro-T/pro-B阶段,导致T细胞和B细胞的缺陷。为常染色体隐性遗传性疾病。
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