一般来说，先天性小耳畸形的治疗包括再造耳廓和听力重建，也要根据患儿的畸形程度制定治疗方案。

首先进行的一般是外耳廓再造，正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成，凸凹回旋，形态复杂，因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。耳朵再造手术时机很重要，是获得理想手术效果主要的决定因素之一。我们认为综合肋软骨发育、耳郭发育以及心理发育等因素9岁、10岁、11岁是最好的耳朵再造年龄。耳朵再造通常需要2～3次手术。具体的方法有两种。一种叫做Brent法，这种方法在全球范围内应用最多、最普遍。这种方法不需要皮肤扩张，这种方法一般2次手 术。另一种是皮肤扩张法，手术一般要3次。

紧接着要进行的是听力重建手术。一般来说，单侧小耳畸形的患侧大约有40%的听力，再加上另一侧听力正常，除在判断方向上稍差外，对语言发音及平时生活并无多大影响。由于术中术后并发症多、提高听力的程度甚微且往往不持久，以及某些体育运动（如游泳）的限制，所以医生不主张对此类患者行听力重建的中耳手术。而对于双侧小耳畸形、外耳道闭锁的患者，则应早期进行外耳道及中耳成形术以改善听力。