肾错构瘤为肿瘤的一种，虽然属于良性肿瘤，但其临床表现也有一般的肿瘤特征。

1、泌尿系表现。小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。但是血尿的现象较少见。

2、肾外表现。面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

依据上述症状和体征，结合影像学检查可明确诊断，诊断的依据如下：

1、上述症状和体征;

2、尿路造影示占位性病变;

3、超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。

4、CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。

5、肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉瘘。

肾错构瘤属于肾脏良性肿瘤的一种，也不会发生转移，不过有很少数的错构瘤病例具有侵袭性(也就是恶性的倾向)，有报道错构瘤发生肾外蔓延的病例。但是，肾错构瘤这种良性肿瘤还是可能会带来严重的危害，最常见的危害是肿瘤破裂发生大出血，一旦发生这种情况，绝大部分患者可能面临被迫切除肾脏的结局，严重时甚至会危及患者生命。所以，虽然绝大部分的肾错构瘤是良性病变，但是我们应该对它有足够的重视。