病因至今尚未完全清楚，多认为是中枢神经系统原发性变性疾病。

发病机制：

(1)多认为是由于中枢神经系统或周围自主神经系统变性，继而导致中枢或周围自主神经系统的功能失调。

(2)有报道认为儿茶酚胺的代谢障碍是构成自主神经和锥体外系疾病的基础，并发现多巴脱羧酶及香草酸的含量也减少。

(3)也有报道认为，下肢及内脏血管壁内的压力感受器反应失常，因而发生站立时小动脉反射性收缩障碍，以及静脉回流量降低。

病理改变：

慢性自主神经系统功能障碍或伴躯体神经功能障碍，表现为神经多系统变性及萎缩(multiple system atrophy，MSA)；尸检中所发现的中枢及周围神经系统的改变并非一致。在自主神经节、脊髓侧角细胞、脑干、小脑、皮质和基底核的各核群均有变性改变，特别是壳核背侧部与黑质尾端、蓝斑核、下橄榄核、背侧迷走神经核变化明显。

以上变化表明：可能是自主神经功能首先改变，导致反复低血压发作，产生脑缺氧，而神经组织内的病理改变是继发于缺氧的结果。