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血友病是如何遗传的

2016-11-10 11:03:48出处:PCbaby作者:佚名

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  说到疾病,很多人都是恐惧的,因为疾病没有谁能预料到,也没有谁能控制住,控制只能用医疗设备和药物来控制,但更多的是害怕遗传病,因为这项疾病是遗传下来的,还有血友病,那么,血友病是如何遗传的

血友病是如何遗传的

  1. 血友病A(B)男患者与血友病A(B)女患者结婚,其儿子和女儿均为血友病A(B)患者(染色体为X°Y或X°X°)。

  2.血友病A(B)男患者与女性血友病A(B)携带者结婚,其儿子可能为血友病A(B)患者 (染色体为X°Y)或正常 (染色体为XY),女儿可能为血友病A(B) (染色体为X°X°)或血友病A(B)携带者 (染色体为X°X)。

  3.男性血友病A(B)患者与正常女性结婚,其儿子100%无血友病A(B)患者,(染色体为XY),女儿100%为血友病A(B)携带者(染色体为X°X)。

  4. 正常男子与女性血友病A(B)携带者结婚,其儿子发生血友病A(B)的可能性为50%(染色体为XY或X°Y),女儿携带血友病A(B)基因的可能性也有50%(染色体为XX或X°X)。

  温馨小贴士:血友病A(B)是一种性联隐性遗传性疾病,FⅧ遗传基因位于X染色体长臂2区8带(Xq28),FⅨ遗传基因位于X染色体长臂2区6-7带(Xq26—27)。

  正常男性的性染色体为XY,正常女性的性染色体为XX,因此男性若有1条含突变基因的X染色体,则不能控制FⅧ(FⅨ)的正常合成,所产生的FⅧ(FⅨ)分子结构缺陷或FⅧ(FⅨ)含量减少,表现为出血。

血友病的临床表现

  出血是本病的主要临床表现,患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚。

  1.皮肤,粘膜出血 由于皮下组织,齿龈,舌,口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位,幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤,粘膜出血并非是本病的特点。

  2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝,髋,肘,肩,腕关节等处,关节出血可以分为三期:

  A.急性期:关节腔内及关节周围组织出血,导致关节局部发热,红肿,疼痛,继之肌肉痉挛,活动受限,关节多处于屈曲位置。

  B.全关节炎期:多数病例因反复出血,以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。

  C.后期:关节纤维化/关节强硬,畸形,肌肉萎缩,骨质破坏,关节挛缩导致功能丧失,膝关节反复出血,常引起膝屈曲,外翻,腓骨半脱位,形成特征性的血友病步伐。

  3.肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

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