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法洛四联症是什么

法洛四联症大家不太熟悉,它是一种先天性疾病,而且该病非常的严重,绝大多数患者由于得不到及时有效的治疗而死亡。我们具体来了解法洛四联症是什么?

法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

法洛四联症的预防:

1.戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。

2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

3.积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒、有害物质。

4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。

通过以上的介绍,我们了解到法洛四联症的发病部位是心脏,它的主要发病原因是感染,所以要预防该病,应当从以上的四点做起。

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法洛四联症的表现

法洛四联症是先天性的心脏疾病,该病治疗困难,百分之九十的患者夭折。因此,我们必须要及时的了解它的症状表现,才能对它进行及早的治疗。

1.症状

(1)发绀 多在生后3~6个月出现,也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。(2)呼吸困难和缺氧性发作 多在生后6个月开始出现,由于组织缺氧,活动耐力较差,动则呼吸急促,严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。(3)蹲踞 为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

2.体征

患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时,说明有丰富的侧支血管存在,肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

对法洛四联症的症状有了初步了解,这就是要提醒大家,如果新生儿出现以上的症状或体征时,应当及时进行治疗,可降低其死亡率。

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法洛四联症如何治疗

法洛四联症是常见的先天性心脏畸形,它的死亡率高,如果不及时的治疗,就容易导致患者死亡。那法洛四联症如何治疗?

1、一般护理

平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理,以免引起阵发性缺氧发作。

2、缺氧发作的治疗

发作轻者使其取胸膝位即可缓解,重者应立即吸氧,给予普萘洛尔心得安每次0.1mg/kg静注,或去氧肾上腺素新福林每次0.05mg/kg。

必要时也可皮下注射吗啡每次0.1~0.2mg/kg。纠正酸中毒,给予5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注,以往常有缺氧发作者,可口服普萘洛尔心得安1~3mg/kgd。

平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染,尽量保持患儿安静,经上述处理后仍不能有效控制发作者,应考虑急症外科手术修补。

3、手术治疗

近年来外科手术不断的进展,本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5~9岁行一期根治手术,但稍重的患儿应尽早行根治术。

年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术,对重症的患儿也宜先行姑息手术,待年长后一般情况改善,肺血管发育好转后,再作根治术。

对法洛四联症的治疗,可采用以上的方法,除此之外,患者还应当在饮食方面注意多食物高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化的食物,多吃蔬菜、水果等含纤维多的食物。

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